뼈의 석회화(이경화증)

이경화증은 내이의 뼈막에 발생하는 질병입니다. 이 질환에서는 한편으로는 골피막 내의 골조직이 파괴되고, 다른 한편으로는 파괴된 뼈 대신에 다른 구조의 새로운 뼈의 형성이 계속됩니다. 이경화증은 일반적으로 귀 뼈의 석회화로 설명되지만 실제로는 석회화가 아닙니다. 새로운 뼈가 형성될 뿐입니다. 이경화증은 인간에게만 나타나는 질병으로 임상적으로 점진적으로 진행되는 전음성 청력 상실을 특징으로 합니다. 질병이 등골에 영향을 미치면 뼈의 움직임을 방해하고 전음성 난청을 유발합니다.

이경화증의 원인은 정확히 알려져 있지 않습니다. 홍역 바이러스가 질병 형성에 심각한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 요인도 매우 중요합니다. 이경화증은 상염색체 우성 유전 질환입니다. 불소 결핍도 이 질병의 형성에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.

이경화증은 남성보다 여성에게 더 흔합니다. 여성/남성 비율은 약 2/1입니다. 가장 흔한 연령은 15~45세입니다.

 

이경화증의 징후와 소견은 무엇이며 어떻게 진단하나요?

 

이경화증의 경우 전형적인 병력은 진행성 청력 상실의 존재이며, 이는 일반적으로 20대에 시작됩니다. 청력 손실은 환자의 70%에서 양측성입니다. 청력 상실과 함께 이명이 75%의 환자에서 관찰됩니다. 일부 환자의 가족 중에 비슷한 질환이 있는 경우도 있습니다.

 

환자의 귀 검사에서 고막은 정상입니다. 드물게 질병의 활성 단계 동안 고막 뒤에 빨간색 하이라이트가 보일 수 있습니다. 청력검사에서는 전음성 난청이 관찰됩니다. 고막검사에서는 As형 고실조영술을 얻었으나 음향반사는 얻지 못했다.


 

감별진단에서는 다음 사항을 고려해야 한다.

 

선천성 등골 고정

고막 경화증

소골 사슬 완전성 붕괴

골형성 부전증

상위 근관 열개 증후군

자가경화증 치료에 있어서

이경화증 자체에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 이경화증으로 인한 청력 상실을 치료하는 것입니다. 이에 대한 두 가지 옵션이 있습니다. 첫 번째는 외과적으로 난청을 교정하는 것이고, 두 번째는 보청기를 사용하여 난청을 교정하는 것입니다.

이경화증에서 시행하는 수술을 등골절제술이라고 합니다. 이 수술은 질병으로 인해 움직이지 않는 등자뼈를 제거하고 그 자리에 인공뼈를 삽입하는 수술입니다. 성공률이 매우 높은 수술입니다. 청력 개선은 환자의 95%에서 달성됩니다. 드물게(1%) 환자가 수술한 귀에서 영구적인 내이 청력 상실이 발생할 수 있습니다.

 

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