담도 폐쇄증, 즉 담관이 없는 상태는 출생 전 또는 직후에 담관 폐쇄로 시작되는 진행성 및 심각한 간 질환을 초래하는 질환으로, 여아에게 더 흔합니다. .
담관은 간에서 생산된 담즙을 장으로 운반하는 통로입니다. 담즙은 소화와 간에서 특정 폐기물을 운반하는 데 필요합니다. 담관이 발달하지 않으면 담즙이 간에서 운반될 수 없으며 간 손상이 시작됩니다. 원인은 알려져 있지 않으며, 많은 연구와 이론에도 불구하고 담도 폐쇄증을 일으키는 요인은 발견되지 않았습니다. 크게 두 가지 유형이 있습니다.
간에는 많은 중요한 기능이 있습니다. 담즙 생산과 장으로의 담즙 통과는 가장 중요한 기능 중 하나입니다. 간에서 담즙을 생성하고 배설할 수 없으면 시간이 지남에 따라 간의 기능이 손상됩니다.
진단:
아기 출생 시 담도 폐쇄증이 있는 사람은 일반적으로 건강해 보이고 체중도 정상입니다. 첫 번째 대변은 색깔이 있고 정상입니다. 황달은 출생 후 첫 2~4주에 시작되며, 대변의 색이 옅어지고 황백색 반죽으로 변합니다. 아기의 복부가 붓고 체중 증가가 불충분합니다. 혈액 검사를 통해 간 기능, 빌리루빈 수치, 간에서 생성되는 단백질 수치(알부민, 총 단백질 및 글로불린), 간에서 생성되는 응고 인자 수치 및 면역 인자 수치를 확인합니다. 이러한 결함을 제거하기 위한 노력이 이루어지고 있습니다. 초음파를 통해 담낭의 존재 여부, 간의 크기 및 상태를 시각화할 수 있습니다. 가장 중요한 지표는 간 생검의 변화와 담관의 존재 여부를 확인하려는 시도입니다. 수술실에서는 다양한 시술로 이미징이 가능합니다. 피부를 통해 바늘을 삽입하고 방사선학적으로 볼 수 있는 염료를 담낭에 주입하여 담관을 영상화합니다. 속임수를 쓰려고 할 수도 있습니다. 동일한 절차를 복강경(광 영상 장치로 복부에 삽입하거나 개복 수술을 통해 담낭에 접근)으로 수행할 수도 있습니다. 담관이 발달하지 않은 경우 장의 일부를 간 하부로 이동하여 간에서 담즙의 흐름을 보장하고, 담즙 생성 및 방출이 있을 경우 장으로 통과하도록 보장합니다.(카사이 수술). 수술의 성공 여부는 타이밍이 매우 중요합니다. 60일 이전에 진단하고 수술이 성공하면 약 80% 정도의 담즙 흐름이 가능하지만 90일 이후 수술 후 성공률은 약 20% 정도입니다. 황달이 줄어들고 아기가 색깔 있는 변을 보기 시작하므로 아기가 성장하고 발달할 시간이 생긴다. 담도폐쇄증은 진행성 질환이므로 간의 변화와 손상이 계속된다. 최종 치료는 간이식이다. 카사이 수술이 성공하려면 이 기간이 필요합니다. 환자의 시간을 절약해 줍니다.
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