루게릭병(ALS)은 가장 흔한 운동 신경 세포(뉴런) 질환입니다. 인구에서 1.9/100,000의 빈도로 나타납니다. 상부 및 하부 운동 뉴런 세포의 손상과 함께 진행됩니다. 상부 운동 뉴런은 대뇌 피질(외부 회백질)에 위치하고, 하부 운동 뉴런은 척수의 전방 돌기(뿔)에 위치합니다. 일반적으로 근육 기능은 상부 운동 뉴런 신호를 하부 운동 뉴런으로 전달하고 거기에서 근육-신경 접합부로 전달되어 근육을 자극함으로써 발생합니다. 그러나 초기 자극은 상위 운동 뉴런에서 오는 반면, 과도한 자극을 억제하는 제어는 상위 운동 뉴런에서 제공됩니다. 즉, 하위 운동신경원의 자극은 상위 운동신경원으로 억제되어 조절되고 있는데, ALS에서는 상위 운동신경원이 손상되면 경직(근육의 과도한 수축) 상태가 되고, 하부 운동 뉴런이 관여하면 이완 상태(근육이 수축하지 않거나 작동하지 않음)가 발생합니다.
정확한 원인은 알려져 있지 않지만 여러 가지 이유로 발생하는 것으로 생각됩니다. 결과적으로 다양한 근육 그룹이 점진적으로 영향을 받고 환자는 완전히 의존하게 됩니다. 가장 생명을 위협하는 문제로는 삼키는 장애와 호흡 부전이 있습니다. 시간이 지남에 따라 삼키는 기능과 관련된 근육과 호흡 근육이 영향을 받고 체중 감소, 기도로 음식 누출 및 호흡 부전이 발생합니다. 이 단계에서는 음식물이 기도로 유입되어 심각한 호흡기 감염이 발생할 수 있으며, 이는 때때로 환자의 사망을 초래합니다. 반면, 삼키기 어려움으로 인해 시간이 지남에 따라 음식 섭취량이 감소하고 체중이 감소합니다. 체중이 감소함에 따라 대사 장애, 장기 기능 장애 및 면역 체계 장애가 발생합니다. 이러한 상황은 질병, 감염 및 호흡 부전을 촉진합니다. 영양실조가 진행됨에 따라 근육량은 감소합니다(근육 파괴가 가속화됨). 질병으로 인한 근육 기능 상실과 활동 부족 및 영양실조로 인한 근육량 상실이 더해지면 진행 속도가 더욱 가속화됩니다. 삼키는 기능 장애는 시간이 지남에 따라 진행되지만 오늘날에는 삼키는 기능을 향상시킬 뿐만 아니라 삼키는 기능을 촉진하는 몇 가지 방법이 있습니다. 이를 우회하는 의료 행위가 있습니다.
아래에 자세히 설명된 방법을 사용하여 AL 환자의 영양실조를 진단하는 경우, 이에 대한 수준과 이유를 먼저 결정해야 합니다. 가장 흔한 원인은 삼키기 어려운 것이지만, 질병 활동으로 인한 일일 에너지 필요량 증가, 우울증, 식욕 부진 등의 요인으로도 영양실조가 발생할 수 있습니다. 그러한 경우에는 영양 지원 치료 외에 추가적인 근본적인 문제에 대한 해결책이 제공되어야 합니다.
연하 장애는 처음에는 삼키는 방법을 통해 제거할 수 있습니다. 이에 앞서, 상세한 삼킴 기능 평가가 수행되어야 합니다. 이러한 방식으로 삼킴 기능 장애의 심각도를 판단할 수 있습니다. 여러 근육 그룹이 약한 경우, 방금 언급한 삼키기 방법 중 일부가 유용할 수 있습니다. 그러나 이러한 응용 프로그램은 시간을 벌 수 있을 뿐이며 진행되는 경우가 많기 때문에 삼키는 기능을 우회하는 의료 절차가 필요하다는 점을 잊어서는 안됩니다. 연하 기능은 이비인후과 전문의가 수행하는 비디오 내시경 또는 투시 삼킴 검사를 통해 평가됩니다.
정상 환자의 경우 영양 지원 치료로 체중 감량을 중단할 수 있습니다. 또는 거의 정상적인 삼키는 기능. 이러한 치료는 두 가지 방식으로 이루어집니다. 첫 번째는 영양사의 지도 하에 경구 섭취하는 식품의 양을 늘리는 것이고, 다른 하나는 경구 섭취하는 식품에 산업용 영양지원 제품을 추가하는 것입니다. 이런 방법으로 일일 에너지 필요량을 충족할 수 있으며 체중 감소가 중단됩니다.
이 단계에는 두 가지 중요한 문제가 있습니다. 첫 번째는 수분 섭취, 특히 수분 섭취입니다. 물, 두 번째는 호흡 기능 평가입니다. 삼키는 장애가 나타날 때 가장 먼저 영향을 받는 것은 유동성으로 인해 액체입니다. 따라서 이러한 환자들은 주로 기도로 물이 누출되는 것으로 나타났습니다. 이 경우 액체를 걸쭉하게 만드는 섬유질이 함유된 제품을 사용할 수 있습니다. 이런 식으로 유동성이 감소하고 더 쉽게 삼킬 수 있습니다. 시중에 이런 제품이 있습니다. 두 번째 문제는 호흡 기능이 결정적이라는 것입니다. 호흡기능이 저하되기 시작하면 미리 PEG(경피내시경 위루술)를 시행하여 섭식장애를 해소해야 합니다. 경구로 먹이다 피부에서 위장까지 연장된 영양 공급관을 통해 환자에게 필요한 음식과 물을 위장에 직접 공급하여 그렇게 할 수 없는 환자에게 영양을 공급하는 것입니다. 이러한 방식으로 삼키는 동안 음식이 호흡기로 누출될 위험이 제거됩니다. 삼키는 기능은 크게 손상되지 않았으나 호흡 기능이 손상된 환자에게 PEG를 적용하는 이유는 무엇입니까? 호흡 기능이 저하된 경우 일정 단계가 지나면 PEG 적용이 불가능하거나 수술적 상태에서 전신마취 하에 시행해야 하는 경우도 있다. 반면, 진행성 질환이므로 삼킴 기능이 완전히 손상되기 전에 PEG를 적용해도 기분이 저하될 때 큰 손실이 발생하지 않습니다.
PEG는 다음과 같은 사람들에게 필요합니다. 경구 식품 및/또는 장내 영양 제품의 지원에도 불구하고 연간 10% 이상의 체중 감소가 있습니다. .
결과적으로;
a) 정상적인 삼킴 및 호흡 기능을 가진 사람들에게는 경구 식품 지원 및/또는 경장 영양 제품 지원이 제공되어야 합니다.
b)처음부터 연하 장애에서 발생하는 것은 체액 흡인이므로 이를 방지하기 위해 섬유를 두꺼워지게 하는 방법을 사용해야 합니다.
c)호흡 기능이 손상되면 삼키는 기능이 배경에 남아 있고 PEG 삽입이 필요할 수 있습니다.
d) 영양지원 치료에도 불구하고 연간 체중 감소율이 10% 이상인 경우 PEG 삽입이 필요합니다.
영양 상태 평가
이야기 1
지난 몇 달, 며칠 동안 개인이 섭취한 음식의 양, 음식 선택성, 식욕, 체중 감소 여부, 현재 질병, 위장 증상, 구강 건강, 신체 및 인지 장애, 심리적 기분. 장애는 별도로 자세히 질문해야 합니다.
2.인체 측정 방법
ESPEN 지침에 따르면 정상 체질량 지수(BMI = 체중/신장2) 범위는 18.5~24.9kg/m2입니다. 이 값 아래에서는 저체중이라고 말할 수 있고, 이 값보다 높으면 비만, 심지어 비만이라고 말할 수 있습니다. 국제 영양학 및 영양 용어 지침(미국 영양학 협회)에서는 BMI가 18.5kg/m2 미만인 개인을 저체중으로 간주합니다. 사람들에게 영양 평가를 권장합니다(국제 영양학 및 영양 용어 참조 매뉴얼, 2009).
말단 둘레 측정은 인체 측정 평가에도 사용됩니다. 윗팔 둘레는 어깨와 팔꿈치 사이의 거리의 중간점에서 측정할 수 있습니다. 남성의 경우 23cm 미만, 여성의 경우 22cm 미만은 근육량이 감소한 것으로 평가할 수 있습니다(Powell-Tuck and Hennessy, 2003; James et al., 1994). 종아리 직경은 노인의 근육량 평가에 중요한 지표로 간주됩니다. 종아리 직경 <31cm는 근육량 감소로 설명할 수 있습니다.
3.3.선별 및 평가 테스트
인체 측정 외에도 일부 테스트는 환자의 영양 상태를 확인하는 데 사용됩니다. 영양 위험 스크리닝(NRS-2002)은 ESPEN이 개발한 포괄적인 스크리닝 테스트입니다. 2002년(Kondrup et al., 2003) 주관적 종합 평가 시험은 1987년에 개발되었습니다. 여기에는 영양 상태와 임상 상태에 대한 정보를 제공하는 질문뿐만 아니라 인체 측정 측정도 포함됩니다(Detsky et al., 1987). MNA(Mini Nutritional Assessment) 검사는 주로 노인 인구와 외래환자를 대상으로 준비된 검사이다(Gulgoz et al., 2002). '영양실조 보편적 선별 도구(MUST)'는 환자를 4단계로 평가하는 선별 검사입니다(Todorovic, 2011).
<피> 3.4. 실험실 테스트
아직 영양실조 진단에 사용할 수 있는 실험실 테스트는 없습니다. 가장 일반적으로 사용되는 혈청 단백질(알부민, 프리알부민, 트랜스페린, 레티놀 결합 단백질)은 진단보다는 추적 관찰에 중요합니다. 특히, 혈청 단백질이 각종 감염성 및 염증성 질환에서 음성 급성기로 작용하고 그 합성이 감소한다는 사실은 사람의 영양 상태를 평가할 때 문제가 된다. 따라서 환자 추적관찰 시 다른 급성기 지표(특히 CRP)와 함께 평가하는 것이 적절하다. (Mueller 외, 2011; Saka 외, 2010).
4.일상 에너지 수요( GEI) 계산
GEI는 기초 에너지 요구량(BEE), 활동 요인, 스트레스 요인을 합산하여 구할 수 있습니다. BEI 계산에 가장 자주 사용되는 공식은 Harris-Benedict 공식입니다. 체중, 키, 나이를 기준으로 계산합니다. BEI를 찾은 후 임상질환과 임상소견을 살펴보고 스트레스 요인을 결정하여 BEI에 추가한다. 예를 들어, 만성 질환이 있는 경우 BEI에 10~30%가 추가되는 반면, 재발된 암, 광범위한 암, 패혈증 또는 ARDS가 있는 경우 이 비율은 30~100% 사이에서 달라질 수 있습니다. 체온이 10C 올라갈 때마다 BEI에 10%가 추가됩니다. 한편, 환자의 이동성(활동성 인자)도 중요합니다. 예를 들어, 병상에 누워 있는 환자의 경우 BEI에 15~20%를 추가할 수 있고, 보행 가능한 환자의 경우 20~25%, 이동 가능한 환자의 경우 30~40%를 추가할 수 있습니다. 결과적으로 GEI를 구하게 된다.
GEI를 계산한 후 일일 에너지 부족량을 계산해야 한다. 환자는 자신이 먹는 음식을 나열하도록 권장되며 이 목록을 기반으로 일일 칼로리 섭취량이 계산됩니다. 계산된 GEI와 칼로리 섭취량의 차이는 일일 에너지 결핍(DAI)을 제공합니다. 표준 상황에서 1.0g/kg/일인 단백질 필요량은 2019년에는 1.5-2g/kg/일로 증가할 수 있습니다. 대사성 스트레스의 존재(McClave et al., 2009). 일일 물 필요량은 kg당 30ml 또는 kcal당 1ml로 계산할 수 있습니다. 심부전 및 신부전의 경우 수분 제한이 필요합니다. 노년층의 일일 섬유질 섭취량 25g은 위장 시스템 기능에 긍정적인 영향을 미칩니다(McClave et al., 2009).
5.치료
영양실조 또는 영양실조 위험이 있는 환자에게는 영양 지원 치료를 계획해야 합니다. 이는 두 가지 방법으로 수행할 수 있습니다. 우선, 경구 섭취가 가능한 경우에는 진료과의 다이어트 부서와 협의하여 일일 필요 열량에 맞춰 식단을 마련합니다. 두 번째 방법은 장내 및/또는 비경구 영양 제품을 이용한 지지 치료입니다. 이 치료 방식의 주요 원칙은 장내 영양이지만 이것이 항상 충분하거나 가능한 것은 아니므로 때로는 비경구 영양 요법이 뒷받침됩니다. 장내 공급 경로는 경구 장, 비장 및 장피부입니다. 비장 경로의 경우 비위 또는 비장 영양 공급 튜브를 사용할 수 있습니다. 이 튜브는 실리콘이나 폴리우레탄으로 만들어집니다.
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