PFAPA 증후군이란 무엇인가요?
PFAPA는 정기적으로 발열 발작을 일으키는 질병입니다. 발작에는 목 림프절 부종, 인후통 및/또는 입안의 염증이 동반되는 경우가 많습니다. 발열 발작은 갑자기 시작되어 3~7일 동안 지속됩니다. 발열은 정기적으로 발생하며 일반적으로 3~6주마다 발생합니다. 가족들은 대개 언제 공격이 시작될지 정확히 알고 있습니다. 일부 어린이에게는 관절통, 복통, 두통, 구토 또는 설사와 같은 다른 증상이 나타납니다. 발작 중에는 아이들이 상당히 아픈 것처럼 보이지만 발작 발열 사이에는 완전히 건강해 보입니다.
PFAPA 증후군의 원인은 무엇입니까?
아직 무엇인지는 알려져 있지 않습니다. 이 장애를 유발합니다. 아직 이해되지 않은 이유로 신체의 염증 시스템이 활성화되어 PFAPA 증상을 유발합니다. PFAPA는 상속되지 않습니다. PFAPA의 유전자 결함은 아직 발견되지 않았지만 때로는 한 명 이상의 가족 구성원이 이 질병을 앓을 수 있습니다. PFAPA는 우리가 알고 있는 감염으로 인해 발생하지 않으며 전염병도 아닙니다. 발작 중에 염증 과정이 활성화되는 것은 분명하지만 그 이유는 알려져 있지 않습니다.
PFAPA 증후군은 어떤 과정을 따르나요?
이 질병은 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 그러나 일반적으로 20대에 저절로 해결됩니다. 그러나 약 15%의 환자에서는 발열이 성인기까지 계속됩니다. 시간이 지남에 따라 공격 간격이 길어집니다. PFAPA에 걸린 어린이는 계속 정상적으로 성장하고 발달합니다.
PFAPA 증후군은 어떻게 진단합니까?
PFAPA 진단에 특정한 실험실 테스트는 없습니다. 이 질병은 증상과 신체검사를 토대로 진단됩니다. 혈액 검사로 측정할 수 있는 침강 속도와 C 반응성 단백질을 포함한 백혈구 수와 염증 지표는 발열이 있는 동안 증가합니다. 진단을 확정하기 전에 유사한 증상이 나타날 수 있는 다른 모든 질병(특히 베타 연쇄구균 감염)을 배제하는 것이 중요합니다. 스테로이드 치료에 대한 극적인 반응은 PFAPA 진단에도 도움이 됩니다. 고전적인 질병 공격 패턴이 없는 경우, 특히 증상이 생후 1년에 시작되고 발병 사이에 염증이 있는 경우 지표도 증가하는 경우, 기타 재발성 발열의 원인을 배제하는 것이 필요합니다.
PFAPA 증후군은 어떻게 치료하나요?
치료의 목표는 발열 발작 시 증상을 조절하고, 발열 기간을 단축하는 것입니다. 공격 기간을 설정하고 공격이 발생하지 않도록 방지합니다. 열은 일반적으로 아세트아미노펜이나 이부프로펜과 같은 약물에 잘 반응하지 않습니다. 증상이 처음 시작될 때 스테로이드를 1회 투여하면 열 발작이 극적으로 단축되고 종종 끝날 수 있습니다. 그러나 이 치료를 사용하면 에피소드 사이의 시간도 단축될 수 있으며 다음 에피소드가 예상보다 일찍 발생할 수 있습니다. 항생제는 효과적이지 않습니다. PFAPA의 일반적인 공격은 항생제로 치료해서는 안 됩니다. 그러나 PFAPA에 걸린 어린이는 일반적인 어린이 감염에 걸릴 수도 있습니다. 발열 발작이 PFAPA인지 여부를 확인하려면 자녀의 의사와 상담하세요.
진단 결과를 자녀의 학교에 보고하세요. PFAPA에 걸린 어린이는 전염성이 없으며 학교에서 제외되어서는 안 됩니다.
환자의 치료 및 후속 조치에 대한 결정을 내리기 전에 추가 정보를 얻기 위해 류마티스 전문의에게 조언을 구하는 것이 항상 가장 좋습니다.
읽기: 0
