- 후두엽 간질
후두엽 간질 (OLE) 전체 간질의 약 5%
일반적으로 신경학적 결손이 있는 상태에서 발생하고 구조적 병변과 밀접한 관련이 있는 유형은 증상성 OLE로 간주되는 반면, 정상적인 신경학적 검사와 뇌 영상이 있는 유형은 OLE로 간주됩니다. >OLE가 있는 경우 특발성 OLE로 분류됩니다. 특발성 OLE 양성 OLE(BOLE)로도 알려져 있습니다. 특발성 OLE는 일반적으로 소아기에 시작되지만 증상성 후두엽 발작은 모든 연령에서 시작될 수 있습니다.
특발성 후두엽 간질은 초기(Panayiotopoulos 유형)로 분류될 수 있습니다. 임상적 특징에 따라 후기형과 3발성(가스토형)형으로 구분됩니다. 조기 발병 유형은 일반적으로 1세에서 12세 사이에 시작되며, 눈의 정렬 불량과 구토가 주요 발작 증상으로 나타납니다. 반발작이나 전신 발작 또는 부분 간질 지속상태는 이 유형에서는 드뭅니다. 반면, 후기 발병형은 조기 발병형과 전혀 다릅니다. 주로 3~16세 사이에 시작되며 주요 발작 증상은 시각 발작입니다.
후두엽 간질은 간질 유형에서 흔하지 않습니다. 이러한 이유로 임상 특징 및 추적 관찰에 대한 데이터는 문헌에 제한되어 있습니다. 또한 발작이 다른 뇌 영역으로 빠르게 확산되어 50% 사례에서 나타나는 측두엽 또는 전두엽 운동 발작으로 인해 OLE 진단이 어렵습니다. 시각 및 안구 운동 발작 증상은 OLE의 가장 흔한 증상입니다.
시각 전조 및/또는 단순 시각적 환각, 발작 흑암증, 반대편 눈 또는 머리 이탈, 안구 운동 진동, 눈 눈 깜박임, 눈꺼풀 경련, 시야 흐림 및 복시가 OLE 환자에서 보고되었지만 특징적인 증상은 없습니다. 한 연구에서 병변 부분 간질 환자 276명의 조짐을 조사한 결과 부분 엽 또는 후두엽 간질에서 시각적 조짐이 더 흔하다고 보고되었습니다.
간극 스파이크와 날카로운 방전은 OLE 환자에서 흔히 발생합니다. . 반면 OLE 환자는 국소적 침범보다는 국소적 침범이 인구의 50%에 달하는 발작 EEG에서 나타날 수 있습니다. EEG 평가에서는 눈을 감았을 때 스파이크파 발작이 초기 발병 특발성 뇌전증의 특징이지만 후두엽 뇌전증에서는 다발성 방전과 일반화된 스파이크파도 흔합니다.
문헌에 따르면 특발성 OLE소아기는 양성입니다. 이는 부분 간질의 20-25%를 구성합니다. 특발성 OLE 진단을 위해서는 신경학적 검사와 뇌영상이 정상이어야 합니다. 발작 증상에 따라 구별되는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 조기 발병 Panayiotopoulos 및 후기 발병 Gastaut 유형. 구토와 눈의 긴장성 편차가 조기 발병 유형의 주요 특징이지만; 시각 발작은 후기 발병 유형의 특징입니다. 특발성 형태, 특히
Gastaut 아형을 편두통과 구별하는 것은 임상적 결과와 신속한 치료 측면에서 중요합니다. 두 유형 모두, 특히 조기 발병 유형의 과정은 양성입니다. Alves-Leon 등은 양성 후두엽 간질이 있는 12명의 소아를 검사한 결과 4명이 조기 발병(33.3%), 6명이 후기 발병, 2명이 후기 발병(16.7%)했다는 사실을 발견했으며, 조기 발병 형태와 후기 발병 형태가 서로 얽혀 있다고 보고했습니다. 본 연구에서 가장 흔한 발작 증상은 구토, 두통, 환시였으며, 단일 항간질제를 사용하는 모든 환자에서 예후는 양호했습니다. 이러한 증후군은 유아기에 나타나기 때문에 성숙 과정의 결과로 생각됩니다. 실제로 가족 연구에서는 초점적 특징과 일반화된 특징이 모두 나타났습니다. 이러한 발견은 이러한 유형의 간질이 특발성 간질과 크게 다르지 않다는 것을 뒷받침합니다. 아마도 유전적 유사성이 있을 것입니다. 특히 간질 유형의 하위 그룹을 분류하고 병인을 밝히기 위해서는 유전 연구가 필요합니다.
Aksoy 등이 특발성 OLE 진단을 받은 환자 35명을 조사한 연구에서, 15 이들 환자 중 Panayiotopoulos가 있었고, 그 중 11명은 Gastaut 하위군으로 간주되었으며, 그 중 9명은 환자의 비정형 소견으로 인해 혼합군으로 분류되었습니다. 이 연구에서는 Panayiotopoulos 하위 유형이 더 빈번하고 더 양성인 것으로 밝혀졌습니다. 마찬가지로, 최근 연구에서는 Panayiotopoulos 및 Gastautalt 유형뿐만 아니라 환자가 두 그룹의 일부 특성을 갖는 혼합 하위 그룹을 수행할 필요성도 강조됩니다.
İncecik이 실시한 연구에서 우리나라의 경우 특발성 후두엽 뇌전증 환자 42명 중 81%는 단일 약물로 성공적으로 치료됐고, 나머지 19%의 환자는 두 가지 이상의 약물이 필요했다. AED 개수와 성별, 가족력, EEG 소견 사이에는 아무런 관계가 발견되지 않았습니다. 그러나 Gastaut 아형 환자에서는 Panayiotopoulos에 비해 2개 이상의 AED가 필요한 환자가 통계적으로 유의하게 더 많은 것으로 보고되었습니다. 우리나라 Değerliyurt 등의 연구에서는 평균 발작 발병 연령이 4.6세인 파나이오토풀로스 증후군으로 진단된 38명의 환자를 평가한 결과, 이 환자군에서 가장 흔한 증상은 발작성 구토, 두안(head-eye)으로 보고되었다. 일탈, 혼란. 환자의 5%에서 눈 소견이 보고된 반면, 2개 이상의 AED가 필요한 환자의 비율은 13%로 보고되었습니다. 흥미롭게도 이 연구에서는 환자의 상당수가 편두통이나 열성경련의 개인 또는 가족력을 갖고 있었습니다.
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