백혈병은 정상적인 멜로디 세포와 림프 세포의 발달이 어느 시점에서 멈추고 그 단계부터 세포가 클론으로 증식할 때 발생하는 악성 질환입니다. 97%는 급성 백혈병으로 구성되며 3%는 만성 백혈병으로 구성됩니다. 급성 백혈병의 75%는 급성 림프구성 백혈병(ALL)에 의해 발생하고 20%는 급성 골수성 백혈병(AML)에 의해 발생합니다. 만성 백혈병은 Ph+ 만성 골수성 백혈병과 청소년 골수단구성 백혈병(JMML)으로 구분됩니다.
ALL은 백인 어린이 100,000명 중 3~4명의 빈도로 나타나는 반면, AML의 빈도는 ALL의 1/4입니다.
백혈병이 가장 많이 발생하는 연령은 2~5세입니다. 백혈병은 모든 소아암의 25~30%를 차지합니다.
병인
백혈병을 일으키는 것으로 알려진 요인으로는 환경 요인, 바이러스, 약물 등이 있습니다. 환경적 요인을 언급하면 AML 형성의 원인으로 지목되는 전리 방사선과 벤젠 및 그 유도체가 떠오른다. 가장 잘 알려진 바이러스는 EBV(Ebstein Barr Virus)입니다. 이는 성숙 B세포 백혈병과 림프종을 유발할 수 있는 바이러스입니다. 의약품은 암 치료에 사용되는 약물입니다. 이 중 에피포도필로톡신과 알킬화제는 장기적으로 AML을 유발할 수 있습니다. 백혈병의 원인 중 유전적 영향을 나타내는 몇 가지 사례를 나열하는 것이 가능합니다. 예를 들어, 일란성 쌍둥이 중 한 명이 생후 5년 이내에 백혈병에 걸리면 다른 쪽에서도 백혈병에 걸릴 위험은 20%입니다. 백혈병에 걸린 아이의 형제자매가 백혈병에 걸릴 확률은 일반 인구에 비해 4배나 높습니다. 백혈병 발병 위험은 유전적 염색체 장애를 특징으로 하는 다운 증후군, 판코니 빈혈, 블룸 증후군과 같은 질병에서 증가합니다. 선천성 무감마글로불린혈증, 슈와크만-다이아몬드 증후군, 전신 확장성 실조증, 리-프라우메니 증후군, 신경섬유종증, 다이아몬드 블랙판 빈혈 및 코스트만병과 같은 질병은 유전적으로도 발생하는 것으로 알려져 있으며 백혈병의 소인을 만듭니다.
역학
이 질병은 4세 경에 가장 흔하게 발생합니다. 흑인보다 백인에게 더 많이 발생하지만, 질병의 예후는 백인과 흑인 사이에 차이가 없으며, 여자보다 남자에게 더 흔합니다. 북아프리카와 중동에서는 ALL이 드물지만, 림프절 림프종암이 더 흔합니다. ALL은 다른 국가보다 산업화가 완료된 서구 국가에서 더 흔합니다. 인도와 중국에서는 서부보다 덜 흔합니다.
급성림프구성백혈병
ALL은 하나의 비정상 전구세포가 스스로 재생하고 무한히 증식하여 악성화되는 능력을 갖고 있어 발생하는 질병입니다. . 전구체 세포는 정상적인 발달 중에 자발적인 돌연변이가 발생할 위험에 직면해 있습니다. ALL이 발생하려면 단일 돌연변이로 충분할 수도 있고, 하나 이상의 돌연변이 유발 사건이 필요할 수도 있습니다. 가장 흔한 세포유전학적 장애는 염색체간 전위이다. 또한 염색체 일부의 결실(결실)이나 DNA 돌연변이도 검출할 수 있습니다.
임상 소견
발열, 권태감, 식욕 부진, 쇠약, 출혈, 저항성 감염 등이 질병의 초기 소견에 포함될 수 있습니다. 시작은 교활할 수 있습니다. 신체 검사를 통해 창백함, 점상출혈이라 불리는 피부 출혈, 반출혈이라 불리는 타박상, 감염, 간 및 비장의 비대, 림프절 비대를 확인할 수 있습니다. 이는 많은 질병을 모방할 수 있습니다. 관절과 뼈 만곡으로 인한 급성 류마티스열, 간, 비장, 림프절 비대로 인한 감염성 단핵구증, 점상 출혈과 반출혈로 인한 면역성 혈소판 감소성 자반증, 높은 백혈구 수로 인한 백일해, 재생불량성 빈혈 모든 혈액 세포의 감소가 방해할 수 있습니다. 환자는 출혈 소견, 특히 AML의 하위 그룹인 M3(APL)을 나타낼 수 있습니다. 신장 침범으로 인해 혈뇨, 고혈압 및 신부전이 발생할 수 있습니다. 수막 침범이 있으면 눈 밑 부분에 두통, 구토, 부종이 발생합니다.
환자 평가
우선 자세한 병력 청취와 정밀한 신체검사가 이루어져야 합니다. 전혈구수, 혈액생화학, 출혈응고검사, 간염검사, 바이러스 혈청학적 검사, 결핵 피부검사 등을 실시해야 한다. 진단을 위해서는 골수흡인과 생검이 필요합니다. 채취한 골수 물질은 병리학 검사를 받아야 하며, 골수는 검사를 위해 유동 세포 계측법, 세포 유전학 및 분자 유전학 실험실로 보내야 합니다. 중도 신장 침범이 있는지 확인하기 위해 흉부 엑스레이를 촬영하는 것이 적절할 것입니다. 중추신경계 침범을 배제하기 위해 환자는 요추 천자를 받아야 하며 뇌척수액의 세포질을 검사해야 합니다. 발열이 있는 경우 모든 배양균을 채취하고 광범위한 항생제 투여를 시작해야 합니다. 환자는 화학요법을 시작하기 전에 치과 및 안과 검사를 받아야 합니다.
실험 소견
말초혈액도말에서 빈혈, 백혈구 수의 증가 또는 감소, 호중구 및 혈소판 수의 감소, 백혈병 세포가 보입니다. 혈청 요산 수치, 칼륨, 칼슘 및 인 수치가 증가합니다. 환자의 최대 30%에서 혈청 LDH 수치가 증가하고 면역글로불린 수치는 감소합니다. 혈청 PT 및 aPTT 수치가 증가하고 생화학적 검사에서 이상이 나타납니다.
예후 인자
초기 입원 백혈구 수가 <50,000/mm3이면 예후가 좋다는 신호입니다. 1세 초과 및 10세 미만은 좋은 예후 신호입니다. 1세 미만의 아기에서는 예후가 좋지 않습니다. 질병이 발생한 세포 유형은 예후에 중요합니다. 초기 pre-B는 좋은 예후를 나타내고, 성숙한 T 세포는 나쁜 예후를 나타냅니다. 성숙한 B 세포는 또한 예후가 좋지 않은 징후입니다. 오늘날 사용되는 현대적인 치료 프로토콜 덕분에 세포 유형의 중요성은 점차 감소하고 있습니다. 세포의 DNA 지수가 1.16보다 크고 세포의 염색체 수가 정상보다 높은 것도 좋은 예후 지표입니다. 백혈병 세포에서 나타나는 유전적 이상 중 일부는 좋고 일부는 나쁜 예후를 나타내는 지표입니다. 11q23 이상, t(4;11), t(11;19), t(9;22)는 나쁜 예후를 나타내는 이상입니다. t(12;21) 및 t(8;14) 이상은 좋은 예후를 제공합니다. 화학요법에 대한 초기 반응(치료 7일과 14일에 실시한 골수 검사에서 백혈병 세포의 비율)이 예후를 결정하는 요인입니다. 치료 중 체내에 남아 있는 백혈병 세포의 양(최소 잔존 질환)이 예후를 결정하는 요인입니다. (MRH 29일차) 초기 중추신경계 침범은 예후가 좋지 않은 징후입니다. 간 및 비장 크기, 림프절 비대, 혈소판 수, 면역학적 하위군, 혼합 세포형 백혈병과 같은 특징은 더 이상 예후에 의미가 없습니다.
백혈병? foma?
환자들은 때때로 매우 큰 간과 비장, 큰 림프절 및 흉강 내 종괴를 나타냅니다. 이런 경우에는 골수에 있는 백혈병 세포의 수를 검사하여 환자가 림프절암(림프종)인지 백혈병인지를 파악합니다. 백혈병 세포가 전체 세포의 25% 이상이면 백혈병, 그렇지 않으면 림프종이라고 합니다.
중추신경계 백혈병
중추신경계(CNS)의 침범은 일부 증상으로 나타납니다. 머리 내부의 압력이 증가하면 아침 두통, 구토, 안저 부종 및 제6 뇌신경 마비가 발생합니다. 백혈병 세포와 뇌 조직의 침범으로 인해 뇌신경 마비, 팔다리 마비, 경련, 보행 장애 및 손 균형 장애가 발생합니다. 시상하부 증후군은 과식, 과도한 체중 증가, 얼굴 및 체모 성장으로 나타납니다. 요붕증은 뇌하수체 후엽 침범으로 인해 발생하며, 척수 침범으로 인해 등과 다리 통증, 쇠약 및 무감각이 발생합니다. 중추신경계에 출혈이 발생할 수 있습니다.
고환 백혈병
고환 한쪽 또는 양쪽에 통증 없는 부종이 관찰됩니다. 치료 중 고환 재발은 환자의 10~23%에서 나타납니다. 진단은 양쪽 고환의 생검을 통해 이루어집니다. 생검을 통해 환자의 10%에서 위음성이 나타날 수 있습니다. 초기 백혈구 수가 20,000/mm3 이상인 경우 T세포 백혈병, 흉강 내 종괴, 상당한 림프절, 간 및 비장 크기, 고환 백혈병의 가능성이 증가합니다. 신체검사에서 의심이 없다면 조직검사를 시행할 필요는 없습니다.
치료
백혈병 치료에는 관해 유도, 중추신경계 예방 치료, 강화, 강화, 유지 등의 단계가 있습니다. 치료의 목적은 임상적, 혈액학적 관해를 달성하고 유지하는 것입니다. 관해라고 하면 질병의 원인으로 볼 수 있는 발열, 뼈의 통증 등이 있습니다. 간, 비장 및 림프절 비대 또는 잔여 백혈병의 임상 징후가 호전되는 등의 증상은 없으며, 말초 혈액 소견이 정상으로 돌아오고, 다른 정상 골수에서 백혈병 세포가 5% 미만이며, 아무런 증상도 없는 것으로 이해됩니다. 중추신경계나 다른 기관의 백혈병. 그것은 죽는다. CNS 치료의 경우 척수강내(IT) 화학요법을 투여하고 치료 기간 내내 지속합니다. 치료는 메토트렉세이트 또는 메토트렉세이트-히드로코르티손과 시토신 아라비노사이드로 구성된 삼중 약물을 사용하여 수행됩니다. IT 메토트렉세이트는 두통, 메스꺼움, 구토를 특징으로 하는 거미막염을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 종종 자연적으로 치유됩니다. 초기에 중추신경계 백혈병이 있거나 화학요법에 조기에 반응하지 않는 환자에게도 방사선요법이 제공됩니다. 현대 치료 프로토콜에서 백혈병 치료는 2.5~3.5년 동안 지속됩니다. 여아의 치료 기간은 남아보다 짧습니다. 치료 종료 후 재발하는 경우, 치료 중에 재발하는 경우보다 예후가 더 좋습니다. 성숙 B세포 백혈병의 치료 기간은 다른 유형에 비해 짧습니다.
골수 이식
골수 이식(BMT)은 2차 관해 환자에게 일상적으로 적용됩니다. 관해에 들어간 후 30개월 이상 재발한 환자는 다시 화학요법으로 치료를 받습니다. KIT는 나중에 반복되도록 예약되어 있습니다. 고위험 세포유전학적 이상이 있는 일부 백혈병 환자는 첫 관해 상태에 있는 동안 KIT를 받아야 합니다.
고환 및 중추신경계 재발의 치료
치료 중 발생하는 중추신경계 및 고환 재발의 경우 예후가 좋지 않습니다. 적극적인 화학요법과 방사선요법으로 치료를 시도해야 합니다.
생존
급성 백혈병의 5년 생존율은 1960년대 3% 정도였지만 오늘날에는 88%로 증가했습니다.
지지요법
질병 자체와 치료에 사용되는 약물로 인한 빈혈, 혈소판감소증은 적혈구와 혈소판을 공급하여 치료합니다. 호중구감소성 발열 중에는 광범위한 항생제를 사용해야 합니다. 트리메토프림-설포마탁사졸 화학예방법은 폐포자충 Jiroveci 감염에 사용됩니다. 수두 바이러스에 노출된 경우, 수두 대상포진 면역글로불린을 72~96시간 이내에 투여해야 합니다. 치료 초기에 백혈병 세포가 용해되면서 나타나는 종양용해증후군을 고려하여 적절하게 치료해야 한다.
급성 골수성 백혈병(AML)
AML은 소아 백혈병의 15~20%를 차지합니다. ALL과 달리 AML의 완치 확률은 약 40~50%입니다. 신생아 황토
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