헤노크 쇼엔라인 자반증(HSP)은 작은 혈관(모세혈관)에 염증을 일으키는 질병입니다. 이 염증을 혈관염이라고 하며 일반적으로 피부, 내장, 신장의 작은 혈관에 영향을 미칩니다. 이러한 염증이 생긴 혈관은 피부로 출혈이 발생하여 자반병이라는 빨간색 또는 보라색 발진을 일으킬 수 있습니다. 또한 소장이나 신장에 출혈이 발생하여 대변과 소변에 혈액이 섞여 나올 수 있습니다(혈뇨). HSP는 소아기에 흔한 질병은 아니지만 5세에서 15세 사이의 소아에서 가장 흔한 전신 혈관염입니다.
질병의 원인은 무엇인가요?
HSP의 원인은 알려져 있지 않습니다. 세균(예: 바이러스 및 박테리아)은 종종 상기도 감염 후에 발생하므로 이 질병을 유발하는 중요한 요인으로 생각됩니다. HSP는 유전병이 아닙니다. 전염성이 없으며 예방할 수 없습니다.
주요 증상은 무엇입니까?
가장 흔한 증상은 모든 HSP 환자에게 나타나는 특징적인 피부 발진입니다. 발진은 일반적으로 작고 빨간색이며 핀 머리 모양이며 피부에서 약간 솟아오르고 때로는 두드러기 형태로 나타납니다. 발진은 점차 보라색으로 변합니다. 대부분의 환자(65%)에서 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치, 손가락에 관절통(관절통)이나 움직임이 제한된 관절이 아프고 부어오르는(관절염) 증상이 관찰됩니다. 관절통 및/또는 관절염은 관절이나 그 근처의 연조직 부종과 압통을 동반하며, 장혈관에 염증이 생기면 환자의 60% 이상이 배꼽 주위에 간헐적인 복통을 경험하며 때로는 경미하거나 심한 소화불량을 동반하기도 합니다. 관 출혈(출혈)이 동반됩니다. 드물게 장 폐쇄를 유발하고 수술이 필요할 수 있는 장중첩이라는 상태가 발생할 수 있습니다. 다양한 정도의 혈뇨 및 단백뇨(소변에 단백질이 존재함)가 관찰될 수 있습니다. 일반적으로 신장 문제는 심각하지 않습니다. 드물지만 신장 질환은 수개월 또는 수년 동안 지속되어 신부전으로 진행될 수 있습니다. 발생할 수 있습니다(1~5%). 위에서 설명한 증상은 대개 4~6주 동안 지속됩니다. 드물게 피부 발진이 나타나기 며칠 전에 나타나는 경우도 있으며 동시에 또는 연속적으로 나타나는 경우도 있습니다.
관절 질환이 현저할 경우 치료는 일반적으로 파라세타몰이나 이부프로펜, 나프록센과 같은 단순 진통제(진통제)를 사용하는 지지요법입니다.스테로이드(프레드니손) 사용이 사용됩니다. 위장관 증상이 심하고 출혈 등이 있는 환자 드물게 장기의 증상이 심한 경우에 적합하며, 신장질환이 심한 경우에는 신장생검을 시행하고 필요하면 면역억제제, 스테로이드 등을 포함한 치료를 시작한다.
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