NEBOBORN 경련
신생아 경련, 출생 후 0-28. 영유아의 신경질환에서 가장 흔한 임상징후이다. 신생아 발작의 80%는 생후 첫 2일 이내에 발생합니다. 신생아기에 나타나는 경련은 일반적으로 심각한 질병과 연관되어 있어 특별한 치료가 필요하고, 호흡기-순환계 온전성을 교란시킬 수 있으며, 조절되지 않는 발작은 심각한 뇌 손상을 초래하고 장기적인 예후에 부정적인 영향을 미치기 때문에 긴급한 진단이 필요하며, 치료(1,2) 신생아 경련의 원인 신생아 경련은 임상적, 치료 및 예후 인자 측면에서 다른 연령층에서 나타나는 경련과 다릅니다(1,3). 이러한 발작을 임상적으로 인지하는 것은 쉽지 않으나 진단과 치료에 어려움이 있다(1,3,4). 임상적으로 정의되는 특징이 불확실하기 때문에 신생아 경련의 실제 빈도를 결정하는 것은 어렵습니다. 임상 관찰에 따르면, 출생 체중이 감소함에 따라 정상 출산 2/1000에서 50/1000까지 다양합니다(1).
II.병인
신생아 경련의 병인학적 진단은 임상적 특징과 실험실 소견을 바탕으로 이루어집니다. 병인의 빈도는 발작 발병 시점과 아기의 임신 연령에 따라 다릅니다.
HIE
저산소성 허혈성 뇌병증은 신생아기에 가장 흔하게 나타나는 질환으로 급성 신경질환 및 발작의 흔한 원인으로 알려져 있는 임상질환입니다. 오늘날 산전 및 신생아 관리의 발전에도 불구하고 심각한 분만 중 질식에 따른 급성 신생아 뇌병증은 여전히 이 아기들의 급성 및 만성 이병률과 사망의 가장 중요한 원인입니다. 저산소증은 대부분 자궁태반 혈류의 중단이나 탯줄의 갑작스런 폐색으로 인해 태아-산모의 가스 교환이 불충분하여 발생합니다. 태아는 자극된 아드레날린 시스템으로 뇌와 심장의 관류를 증가시켜 이러한 상황에 반응합니다. 그러나 이러한 상황이 연장되면 뇌 관류 및 산소 공급이 악화되고 신경 독성 매개체가 방출되는 일련의 생화학적 사건이 시작됩니다. 저산소증 및 허혈 후 세포 사멸은 세포 사멸 또는 괴사의 형태로 발생합니다. 시작 사건의 심각도가 높으면 괴사가 관찰되고, 낮으면 세포사멸이 관찰됩니다. HIE의 부정적인 영향은 대부분 중추신경계(CNS)에 있습니다. 저산소성 허혈성 뇌병증과 관련된 신경병리학적 병변은 만삭아와 조산아에 따라 다릅니다. 주로 회백질에 손상이 있는 반면, 만삭아의 피질 및 피질하 영역, 심실내 출혈, 백질 손상 및 일부 특정 신경 손상은 조산아에서 두드러집니다(34). HIE의 발작은 대부분 출생 후 4~24시간 이내에 발생하며, 이 질환이 있는 환자의 60%는 최대 12시간 동안 발작을 경험합니다(34). 발작은 처음에는 종종 고립됩니다. 이는 출생 후 12~24시간 이내에 강화되고 재발하는 경향이 있으며 상태로 발전할 수 있습니다. 이 시기에 나타나는 경련의 예후도 매우 나쁩니다(34).
두개내 출혈
이는 중요한 신생아 경련의 원인. 많은 연구에서 두개내 출혈이 15~25%의 사례에서 나타나는 것으로 보고되었습니다(1,3,10). 출생 시 외상으로 인해 발생하는 경우가 많으며, 출혈 장애나 선천성 혈관 기형으로 인해 발생하는 경우는 드뭅니다. 신생아의 두개내 출혈 유형: 경막하, 지주막하, 소뇌내, 뇌실내 및 실질내 출혈. 일반적인 임상소견; 천문 부종, 빨기 감소, 서맥, 호흡 깊이 및 빈도 변화, 무호흡증, 저긴장성, 창백 및 경련 등이 있습니다. 선별검사 방법으로 초음파 검사가 필요하며, 진단을 확정하기 위해서는 CT 및/또는 MRI가 필요하다(42). GM-IVH는 첫날에 50%, 첫 3일에 80-90%로 진단됩니다. 이 아기들 중 20~40%에서는 출혈이 계속해서 진행됩니다. 임상적 경련은 GM-IVH 사례의 17%에서 보고되었지만(40), 뇌파 검사를 통해 실시한 연구에서 IVH 및 뇌실주위 출혈성 경색은 EEG 소견이 있는 아기의 45%에서 발견되었습니다(44). 이 아기들에게 나타나는 가장 흔한 발작 유형은 전신 긴장성 발작입니다.
두개내 감염
세균성 또는 비세균성 두개내 발작 감염, 신생아 이 기간 동안 발생하는 경련의 5~10%를 담당합니다. 세균감염 중 B군 연쇄구균과 대장균에 의한 뇌수막염 사례 가장 일반적인 그룹을 구성합니다. 이러한 환자들에게서 생후 첫 3일 이후에 경련이 자주 관찰됩니다. 비세균성 감염; 여기에는 톡소플라스마, 단순 포진 바이러스, 풍진 및 거대세포 바이러스 이후에 발생하는 뇌염이 포함됩니다. 자궁 내 톡소플라스마 및 거대세포 바이러스 감염의 경련은 생후 첫 3일 이내에 나타날 수 있습니다(1).
뇌혈관 장애
고급 이미징 방법을 사용하여 표시할 수 있습니다. 5-6%의 비율로 경련을 일으키는 물질로 검출되었습니다. 혈전색전증은 자궁 내에서 발생하여 특히 산모의 요인으로 인해 태아 뇌졸중으로 이어질 수도 있고, 신생아기에 패혈증과 탈수로 인해 이차적으로 발생할 수도 있습니다. 이런 경우에는 유전성 응고장애를 고려해야 하며, 이러한 관점에서 엄마와 아이를 평가해야 한다. 경련과 함께 혈관 기형 및 관련 신경학적 소견도 발생할 수 있으며, 신경방사선 검사가 지침이 됩니다.
뇌 발달 이상
임상 소견 영향을받는 부위의 기능에 따라 다릅니다. 간질, 운동 정신 지체 및 국소 신경학적 문제가 가장 중요한 임상 소견입니다. 간질은 종종 만성적이며 병변의 확산에 따라 부분적 발작과 전신 발작으로 구성됩니다. 발달 이상은 멈출 수 없는 발작으로 인해 간질 수술 센터로 이송된 환자의 약 50%를 차지합니다(46). 발작은 종종 유아기에 발생하며 신생아기에 나타나는 발작의 5~10%를 차지합니다. 임상적으로 발작은 근간대성 근경련이나 영아 연축으로 흔히 관찰되지만, 국소 간대 발작이나 교활한 발작도 관찰됩니다(5). 뇌파검사(EEG)는 환자의 75%에서 피질 이형성증으로 인한 간질 진단에 유용하지만 결과는 비특이적입니다. 두 가지 다른 EEG 패턴이 설명되었습니다. 첫 번째는 특정 고진폭 리드미컬한 빠른 활동이고, 두 번째는 저진폭 초점 간극 간 샤프파 또는 스파이크 파입니다. 임상적 발작이 설명되지는 않지만 뇌파검사에서 간질 장애가 나타날 수 있습니다. 이러한 이유로 임상적 발작이 없더라도 EEG 기록을 수행해야 합니다(47).
대사 장애
이 일반 카테고리에는 다음이 포함됩니다. 포도당 및 혈청 전해질(나트륨, 칼슘, 마그네슘) 장애, 아미노산 대사 장애(특히 비케톤성 고글리신혈증), 유기산혈증, 미토콘드리아(피루브산 탈수소효소, 시토크롬-C 산화효소) 및 과산화소체(젤위거 증후군, 신생아 부신백질이영양증) 질환 외에, 피리독신 및 폴린산 중독, 포도당 수송 장애.
a) 저혈당증; 때로는 심각한 후유증을 초래할 수 있는 신생아기에 가장 흔한 대사 장애는 저혈당증입니다. 특히 저체중아, 재태 연령이 낮은 아기와 당뇨병이 있는 산모의 아기는 위험이 높습니다. Kovisto 등은 신경학적 증상 발생에 있어 가장 중요한 결정 요인은 저혈당 기간과 치료 시작 시간이라고 밝혔습니다(48). 원인에 관계없이 저혈당증에서는 초기 및 재발성 경련이 발생합니다. 경련 외에도 불안, 무호흡, 근육긴장 저하 등의 신경학적 증상도 흔히 나타납니다. 한 연구에 따르면 저혈당증이 있는 미숙아의 80%에서 신경학적 증상이 나타났고, 50%에서는 발작이 있는 것으로 보고됐다. 이 아기들에서는 초기(보통 생후 2일째)에 저혈당증이 발생했습니다(1,5). 저혈당증; 저혈당증은 저칼슘혈증, 주산기 질식, 패혈증 및 두개내 출혈과 같은 임상적 상태와 연관될 수 있으므로 이러한 아기의 발작에서 저혈당증의 역할을 결정하는 것은 매우 어렵습니다. Volpe는 다른 대사적 결함 없이 고립된 저혈당으로 인한 발작 빈도를 9%로 설명하지만, 최근 연구에서는 이 비율이 3%로 명시되어 있습니다(1,3).
b) 저칼슘혈증; 이는 신생아 기간 중 초기 및 후기 저칼슘혈증이라는 두 가지 다른 시기에 발생합니다. 생후 첫 2일과 3일에 관찰되는 초기 저칼슘혈증은 조산아와 저체중아에서 관찰됩니다. 당뇨병이 있는 산모의 아기; 이는 어떤 이유로든 신생아 고통, 특히 저산소 손상을 경험한 아기에게서 흔히 발견됩니다. 따라서 초기 저칼슘혈증은 경련 발생에 근본적인 역할을 하는 다른 잠재적인 병인학적 요인에 따라 달라지며 경련의 주요 원인이 아닌 추가적인 상태로 간주되어야 합니다(1). 실제로 칼슘 치료만으로 발작을 멈추는 데 실패하면 아기에게 조기 저칼슘혈증이 생길 수 있습니다. 초기 및 후기 저칼슘혈증이 있는 아기의 예후가 더 심각하다는 사실은 이러한 견해를 뒷받침합니다(1,5). 후기 저칼슘혈증은 최적이 아닌 인-칼슘 및 인-마그네슘 비율을 함유한 다량의 분유를 먹은 만삭아에서 2주 초에 발생합니다. 이러한 식품에 함유된 과도한 인산염 함량은 미성숙 신장의 인 배설 능력 제한으로 인해 기능성 부갑상선 기능 저하증을 유발할 수 있습니다(5). 이는 임상적으로 불안하고 과잉활동적이며 종종 탐욕스러운 영아에서 재발성, 잘 형성된 국소 및 다발성 발작을 특징으로 합니다. 후기 저칼슘혈증에서는 치료에 대한 반응과 예후가 매우 좋습니다(1,5). 신생아 발작에서 저칼슘혈증의 빈도는 1970년대에 13%로 보고되었지만, 여기서는 저칼슘혈증과 다른 병인학적 요인의 연관성이 강조되었습니다. 오늘날 신생아 경련에서 단독 저칼슘혈증의 빈도는 3%로 보고되었습니다(3).
저마그네슘혈증 경련은 드물고 꽤 늦게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 마그네슘 흡수 장애 외에도 저마그네슘혈증은 상염색체 열성 유전에서도 나타날 수 있습니다(10).
c) 피리독신 중독; 이는 드문 원인 중 하나입니다. 피리독살-5-포스페이트가 글루탐산 탈탄산효소에 비정상적으로 결합하여 GABA 합성이 감소하고 글루타메이트 양이 증가하는 것은 피질 흥분 및 간질의 병태생리에 관여합니다(49). 피리독신 의존성은 일반적으로 초기에 시작되어 피리독신 치료에 극적으로 반응하고 치료를 중단하면 며칠 내에 재발할 수 있는 불응성 발작을 특징으로 합니다. 발작은 일반적으로 전신 강직성 간대성으로 발생하며 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다. EEG가 항상 확실한 결과를 제공하는 것은 아닙니다. EEG 소견이 나타나면 거의 항상 다발성 스파이크와 느린 파동의 형태로 영아 경련과 유사한 혼란스러운 소견입니다. EEG 소견은 수족증이지만 발작은 굴곡이나 신전 연축의 형태가 아니며 거의 항상 전신 간대성이어서 피리독신 중독을 시사합니다(10). 피리독신 50-100mg을 정맥주사하면 몇 분 안에 반응이 나타납니다. 신생아기 이후 최대 18개월까지 발작을 나타내는 원인이 알려지지 않은 모든 내성 사례에서 정맥 피리독신을 시도해야 합니다(5,49).
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