면역 체계는 주변에 있는 수백만 마리의 미생물에 맞서 두 팔로부터 우리를 보호합니다. 그 중 첫 번째는 감염원이 체내에 들어오자마자 시작되는 비특이적 자연면역반응이고, 두 번째는 나중에 병원체에 특이적으로 발생하는 후천면역반응이다.
양팔 모두 각자의 역할을 수행한다. 호스트가 건강한 삶을 유지하고 감염에 대한 저항력을 갖도록 순차적으로 임무를 수행합니다. 선천면역체계의 가장 중요한 세포군인 호중구, 락토페린, 프로테아제 및 보체 시스템이 방어의 첫 번째 단계에 있습니다. 그러면 항원 제시 세포는 항원이 T 림프구에 제시된 후 B 림프구에서 항체를 만들어 저항성 발달을 강화한다.
어린이들은 감염이 더 자주 발생하는 경향이 있습니다. 어린 아이들의 감염 취약성은 여러 요인에 따라 달라집니다. 어린이의 면역체계 발달은 성숙 과정을 따르며, 혈청 IgG 수치는 4~6세 이후 성인 수치에 도달하고, IgA 수치는 10~12세에 도달합니다. 이러한 이유로 어린이는 생후 첫 5년 동안 자주 감염됩니다.
자주 아픈 어린이의 50%는 정상적인 어린이입니다. 이 기간 동안 감염이 흔한 가장 중요한 이유는 이전에 접하지 않았던 감염원을 처음으로 접하므로 면역 체계가 아직 완전히 성숙되지 않았기 때문입니다.
어린이의 빈번한 감염과 관련된 몇 가지 위험 요소가 있습니다. 간접흡연, 알레르기, 위식도 역류, 보육원에 다니거나 학교에 다니는 형제자매가 있는 경우, 호흡기의 해부학적 문제, 불균형 및 영양실조 등이 있습니다. 자주 아픈 어린이의 대다수는 정상적이고 건강한 어린이입니다. 이 아이들이 자주 아프게 되는 근본적인 질병은 없습니다.
아이들이 1년에 6~8번 병에 걸리는 것은 정상입니다. 아이가 보육원에 다니거나 학교에 다니는 형제자매가 있는 경우 이 숫자는 10~12명으로 늘어날 수 있습니다. 가장 흔한 감염은 호흡기 감염이며 대부분 바이러스 원인에 의해 발생합니다. 이 아이들의 성장과 발달은 정상이고, 감염도 경미하며, 치료에 대한 반응도 좋습니다. 감염 사이에는 완전히 건강합니다.
재감염 환자의 30%는 아토피 질환을 앓고 있는 어린이입니다. 아토피 어린이의 알레르기성 염증 기도에 발생하는 만성 염증으로 인해 기도 상피에 미생물이 부착되어 감염이 발생하게 됩니다. 알레르기성 비염, 천식 관련 부비동염, 천식 관련 기침 질환 및 면역 결핍 가능성에 대한 감별 진단은 신중하게 이루어져야 합니다. 재발성 중이염은 아토피로 인한 이차적인 유스타키오관 기능 장애로 인해 발생하는 경우가 많습니다. 이 환자들은 고막절개술로 큰 이익을 얻습니다.
재발성 감염 환자의 10%는 만성 질환을 앓고 있는 어린이입니다. 이 아이들은 전형적인 만성질환의 모습을 보이며 성장지연을 보입니다. 그들은 천천히 체중이 늘어납니다. 환자의 경우 전신 질환으로 인해 면역 체계의 기능이 저하됩니다.
당뇨병, 악성종양(백혈병, 림프종 등), 만성신부전, 신증후군, 흡수장애, 간부전, 겸상적혈구빈혈, HIV 감염, 면역억제치료, 방사선치료, 비장절제술 등이 이에 포함될 수 있습니다.
자주 질병에 걸리는 어린이의 10%는 원발성(선천성) 면역결핍을 앓고 있습니다. 감염이 예상보다 심하고, 항생제 치료로 완전히 회복되지 않고, 장기간의 항생제 치료가 필요하며, 질환이 만성화되는 경우에는 면역결핍을 의심해 면역체계를 평가하는 것이 중요해진다.
의심되는 면역결핍증은 다음과 같습니다:
1- 1년에 4회 이상의 귀 감염
2- 1년에 2회 이상의 부비동 감염
3 - 2개월 이상 항생제 사용
4- 1년에 2회 이상의 폐렴
5- 성장 및 발달 지연
6- 재발성 피부, 심부 조직 또는 기관 농양
7- 입이나 피부에 장기간 지속되는 진균 감염
8- 감염을 치료하기 위해 정맥 내 항생제 사용이 필요함
9- 2개 이상의 심부 조직 기반 감염, 기회감염 미생물에 의한 감염
>10- 면역결핍 가족력
원발성 면역결핍 질환은 만성 및/또는 또는 재발성 세균, 곰팡이, 원생동물 및 바이러스 감염.
면역 체계는 체액성이며 세포, 식세포 및 보체 시스템의 4가지 주요 부분으로 구성됩니다. 면역결핍으로 질병의 50~60%는 체액성 면역체계 장애이고, 10~15%는 세포성 면역체계 결함, 15~29%는 복합면역결핍, 10~15%는 식세포계 장애, 1~3%는 보체체계 결함을 유발합니다. .
일차성 면역결핍증의 경우, 발병 연령은 면역결핍증의 유형에 따라 다릅니다. 중증 복합 면역결핍(T 및 B 세포 장애: SCID) 환자의 감염은 3~4일에 발생합니다. 달 전에 시작됩니다. 브루톤 무감마글로불린혈증(X-연관 무감마글로불린혈증)과 같은 B 세포 질환에서는 산모의 IgG 수치가 감소하는 것으로 임상 소견이 나타납니다. 따라서 감염은 7~9일에 발생합니다. 최대 한 달 동안 관찰되지 않을 수도 있습니다.
특정 면역 결핍을 암시하는 징후와 증상이 있는 경우 면역 체계를 평가해야 합니다. 또한, 재발성, 중증 환자, 치료에 잘 반응하지 않는 환자, 합병증이 있거나 기회감염 병력이 있는 환자의 경우 면역결핍 여부를 주의 깊게 평가해야 합니다. 여기서 중요한 점은 생백신 후, 특히 BCG 백신 후 치명적이고 광범위한 감염이 발생한다는 것입니다.
면역결핍이 의심되는 환자에게 실시하는 검사
면역결핍증이 있는 경우 가장 먼저 실시하는 검사는 전혈구수와 면역글로불린 검사입니다. 전체 혈구수와 함께 백혈구 수와 그 공식(림프구, 호중구, 호산구), 적혈구 및 혈소판 수가 평가됩니다.
면역글로불린 수치는 체액성 면역결핍과 복합 면역결핍에서 다양한 수준으로 낮을 수 있습니다. IgG 하위 그룹 및 특정 항체 반응의 측정도 B 세포 평가 테스트에 포함됩니다. 단백질 항원에 대한 반응은 일반적으로 IgG1 결핍에서 손상되고, 다당류 항원에 대한 반응은 IgG2 결핍에서 손상됩니다.
절대 림프구 수가 유아기의 경우 < 3000mm3, 어린이의 경우 <2000mm3이면 T 림프구 결함을 나타냅니다. .
유세포 분석법을 사용하여 T 세포 하위군(CD4, CD8)을 평가한 결과, 신생아의 흉부 X선 검사에서 흉선이 없으면 T 세포 장애가 있음을 시사합니다. 보체 시스템을 평가하는 가장 쉬운 방법은 CH50을 측정하는 것입니다. 만성 육아종성 질환은 NBT(Nitroblue tetrazolium) 검사나 디하이드로로다민(dihydrorhodamine)으로 호중구 산화 메커니즘을 평가하여 진단할 수 있습니다. 탯줄 낙하가 지연되거나 지연된 환자 치유 장애가 있는 사람의 경우 상처 부위의 백혈구 수가 적습니다.
백혈구 접착 결함은 호중구의 CD11/CD18 및 sLex(CD150) 접착 분자를 유세포 분석법으로 평가하여 진단할 수 있습니다. 모세혈관확장실조증 환자의 혈청 알파 태아단백질 수치는 연령에 따른 정상 한계보다 훨씬 높습니다. 우리 비스콧 올드리치 증후군 환자들은 평균 혈소판량이 적고 혈소판 수도 적습니다.
동족결혼이 흔한 우리나라에서는 원발성 면역결핍증이 생각보다 자주 관찰됩니다. 심각한 감염이 발생하기 전에 원발성 면역결핍을 진단하는 것은 예후와 가족에 대한 시기적절한 유전 상담 측면에서 중요합니다.
읽기: 0
