IPF란 무엇입니까?

IPF란 무엇입니까?

• IPF 질병의 완전한 의미는 특발성 폐섬유증입니다. 원인을 알 수 없는 폐에 조직이 두꺼워지면서 진행되는 질환입니다.

왜 발생하는 걸까요?

원인은 알려져 있지 않지만, 다음 요인이 책임이 있습니다:

• 폐의 여러 부분에서 반복되는 미세한 손상,

• 복구 과정의 지속,

• 상처 치유가 손상됨,

• 폐포 상피 세포층이 스스로 재생되지 못함,

• 통제되지 않은 흉터 조직 형성, 신체의 상처, 손상으로 인한 신체 손상, 자가 복구의 결과로 통제되지 않은 흉터 및 조직군 형성

• 바이러스 감염, 흡연, 위역류, 작업 환경에서 나무 또는 금속 먼지에 대한 노출,

• 기도 표면의 불충분한 재생, 무결성이 저하됨 노화로 인한 손상

발생 빈도는 어느 정도입니까?

• 터키에서는 이 문제에 대한 명확한 데이터가 없습니다. . 그러나 신청한 환자 중 대략 6~8%가 IPF로 진단된다.

• 미국의 경우 좁은 사례에서는 10만명당 6.8~8.8명이다. 넓은 경우에는 10만 명당 6.8~8.8명, 경우에 따라서는 10만 명당 16.3~17.4명으로 나타나기도 합니다. 유럽에서는 이 비율이 100,000명당 0.22~74명입니다.

• 유병률은 매년 약 5%씩 증가합니다.

질병의 증상은 무엇입니까?

• 호흡곤란이 심해짐,

• 지속되는 기침,

• 손가락의 곤봉이 세 가지 가장 중요한 소견입니다.

이러한 경우에는 상세하고 주의 깊은 병력을 수집할 필요가 있습니다. 환자. 환자로부터 받은 정보는 매우 중요한 지침이 됩니다. 대부분의 환자에서 임상 소견은 의사와 상담하기 오래 전에 시작되었습니다. 이 기간 동안 환자들은 현재의 수행능력에 따라 활동을 조정하기 때문에 처음에는 움직임의 제한을 인식하지 못할 수 있습니다.

모든 증상 중 가장 두드러지고 중요한 것은 무엇입니까?

• 50세 이상 흡연을 했으며 위에 언급된 증상이 있는 환자는 IPF에 대한 평가를 받아야 합니다.

문제 발생을 촉발하는 요인은 무엇입니까?

• 흡연, 환경적 요인, 일부 바이러스 감염(EBV) ; HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), 위역류, 일부 가족성 요인(가족력이 있는 경우는 더 젊음) 및 유전자 장애.

위험에 처한 사람

• 위에 언급된 인프라를 형성하는 사람들은 위험에 처해 있다고 간주될 수 있습니다.

질병이 더 흔한가요? 여성입니까, 남성입니까?

이 질병은 여성 또는 남성에게 더 흔합니까? p>

• 남성에게 더 흔하지만, 여성에게서 상당한 정도로 나타납니다.

• 뉴멕시코에서 실시한 역학조사에 따르면 남성의 유병률은 81/100,000이며, 67명으로 보고되고 있습니다. 매년 여성의 경우 / 100,000명, 남성의 경우 32/100,000명의 신규 환자, 여성의 경우 26/100,000명의 신규 환자가 매년 추가됩니다.

이와 관련된 질병이 있습니까? 헷갈리시나요?

• 한번에 나열할 수 있는 항목은 다음과 같습니다. 바이러스, 마이코플라스마균 또는 레지오넬라균에 의한 진균감염, 급성호흡곤란증후군

• 유육종증, 폐결핵 등 외부 유기물 섭취로 인해 발생하는 폐질환 결합조직질환으로 인한 비후, 폐포미세결석증, 고셔병, 호산구성 육아종 등의 유전성 폐질환은 주로 젊은 연령층(20~40세)에서 나타난다. 림프관근종증, 결절성 경화증과 같은 유전 질환으로 인한 폐 섬유증은 남성보다 여성에서 더 흔합니다. 남성의 경우 폐 비후는 주로 진폐증, 규폐증, 석면폐증, 베릴리아증 등 직업적, 환경적 요인으로 인해 발생합니다. 상세한 후향적 직업 및 지역 이력을 수집하는 것이 필요합니다. 일부 폐 비후의 잠복기가 매우 길기 때문에 이전 직업과 잊어버린 노출에 대해 하나씩 질문해야 합니다.

질병 진단이 어려운가요? 만약 '예'라고 답했다면 그 이유는 무엇입니까?

• 감별진단을 하고 정밀한 검사를 받는 것이 필수적입니다. 반대 그렇지 않으면 적절한 치료법을 선택하고 다른 질병을 배제하는 것이 불가능합니다. 자세한 질병 병력, 신체 검사, 실험실 검사, Filmography 및 필요한 경우 기관지 내시경 검사를 사용하여 감별 진단을 내리고 다른 질병을 배제합니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까? ?

• 흡기(즉, 호흡 중)를 완전히 덮는 얇은 난간(벨크로 난간)이 진단에 중요합니다. 환자가 이것을 이해하는 것은 불가능합니다. 이는 의사가 검사 중에 발견하게 되는 소견입니다.

• IPF의 진단 단계에서 가장 중요한 구성 요소는 고해상도 컴퓨터 단층촬영(특수 장비로 촬영한 폐 필름)입니다. 방법)

• 진단이 일반적인 간질성 폐렴에 관한 것이라면 일반적으로 조직 진단이 필요하지 않습니다. 그러나 CT로 판단이 불가능할 경우에는 폐생검을 받는 것이 좋습니다. 일반적으로 유연성 기관지경술(조명이 있는 광학 장치를 사용하여 입을 통해 폐에 들어가는 과정) 기관지내 생검(보통 형광투시 및 영상 촬영으로 촬영)과 기관지폐포 세척수(폐 세척수)를 함께 시행하며 결정을 내릴 수 없는 경우 유연성을 갖춘 냉동생검을 실시합니다. 기관지경검사를 시행하고 아직 결정되지 않은 경우 개방폐생검이라는 수술적 방법을 적용합니다. . 수술을 의뢰하는 경우는 거의 없습니다. 고령 환자의 경우 수술 위험도 신중하게 계산해야 합니다. 진단을 위해서는 경험이 풍부한 기관지경 의사, 임상의, 병리의사, 영상의학과 의사가 조화롭게 협력해야 하며, 채취한 조직검사에서 진단, 즉 일반 간질성 폐렴에 부합해야 합니다.

굴곡성 기관지경술은 광학기기를 이용하여 입을 통해 폐를 검사하는 과정입니다. 단순 진정통증 마취 또는 짧은 유도 마취로 적용됩니다. 이 방법으로 생체검사를 합니다.

치료방법이 있나요? 귀하의 대답이 '예'라면, 치료에 대해 무엇을 이해해야 합니까?

과학적 기초에 비추어 진단 및 치료 옵션을 포함하여 특정 연도 간격으로 의사에게 질병에 대한 접근 방식을 안내하는 지침이 있습니다. 폐 조직에 영향을 미칩니다. 의사들은 이러한 지침에 따라 환자를 진단하고 치료 계획을 세웁니다. 2015년 4월 개정된 미국호흡기학회(ATS)와 유럽호흡기학회(ERS) 가이드라인에 따르면 이 질환에 권장되는 활성성분은 피르페니돈이며, 또 다른 권장 활성성분은 티로신 키나제 억제제인 ​​닌타데닙(Nintadenib)이다. 이다. 피르페니돈은 2014년 미국 의약청으로부터 승인을 받았습니다. 때때로 발작에 사용되는 코르티손 요법, 면역억제제, n-아세틸시스테인이라는 거담제는 이제 치료에 덜 포함됩니다.

• 피르페니돈 , 비록 정확한 작용 방식은 알려져 있지 않지만, 이는 동물 모델에서 항섬유화, 항염증 및 항산화 특성을 갖는 것으로 나타난 피리돈 화합물입니다.

• 나중에 승인된 또 다른 분자입니다. 닌테다닙입니다. 이 티로신 키나제 억제제는 우리나라에서 시판·사용되는 약물이다

• 강제 폐활량의 증가로 질병의 진행 속도가 느려지는 것으로 결론이 내려졌다

• 본 연구에 이어 CAPACITY 및 ASCEND 연구가 실시되었으며 긍정적인 결과가 확인되어 이 약물을 가이드라인에 포함하기로 결정했습니다.

• 치료로 급속히 진행되는 경우, 반대되는 질환이 없는 경우, 65세 이전인 경우, 65세 이전이고 다른 보충제를 투여하지 않는 경우. , 폐 이식이 권장됩니다.

 

조기 진단은 환자에게 무엇을 제공합니까?

진단 후 평균 생존율은 다음과 같습니다. 2-3년. 그러나 이것이 원칙은 아니며 매우 빠르게 진행되는 형태도 있지만, 10년의 경과를 거치고 전혀 불타오르지 않는 경우도 있습니다. 조기 진단은 손실된 부위를 줄이고, 생존 기간을 연장하며, 질병 진행을 늦춥니다. 폐 이식 결정을 신속하게 내려야 하는 경우 시간을 절약해 줍니다.

 

의사는 이 질병에 대해 충분한 지식과 인식을 갖고 있습니까?

• 의과대학의 강좌로 가르치지만, 이 질병은 일반적인 내적 관념 속에서 쉽게 간과될 수 있다. 호흡곤란과 기침이 진행되는 경우; 벨크로 무늬, 벌집 모양 및 곤봉 모양의 발견은 진단에서 IPF를 강력히 시사합니다. 이러한 결과는 현직 교육 세미나 및 핸드북을 통해 내과 의사에게 상기시켜야 합니다. 폐 에렘볼리(폐의 응고)는 진단된 사례에서 악화의 가장 흔한 원인입니다. (폐렴), 기흉(폐막의 공기 축적) 및 심부전도 이 질병이 진행되는 동안 고려해야 합니다. 이러한 이유로 사례를 흉부질환 의사에게 의뢰하고 악화의 원인이 되는 질병을 검토하는 것이 유익할 것입니다.

질병에 대한 인식을 높이기 위해 무엇을 해야 합니까?

• 호흡곤란, 기침, 흡연을 호소하거나 과거 흡연력이 있는 50세 이상의 남성 환자. 고해상도 단층촬영에서 벨크로 주름과 벌집 모양의 소견이 있는 경우, 달리 입증될 때까지 진단에서 IPF를 고려해야 합니다. 의사는 포스터를 작성하여 이 문제에 대해 알 수 있고, 환자는 공익 광고를 준비하여 알릴 수 있습니다.

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