다양한 병인학적 요인으로 인한 많은 기저핵 질환이 파킨슨증을 유발합니다. 파킨슨증의 주요 특징은 운동 능력이 저하된다는 것입니다. 이러한 빈곤은 움직임의 양 감소(운동저하증), 움직임의 둔화(운동완서), 움직임의 일시 정지 또는 부재(운동불능증)의 형태를 취할 수 있습니다. 일부 저자는 운동 진폭의 감소를 설명하기 위해 저운동증을 사용하기도 합니다. 파킨슨증 진단의 네 가지 주요 특징은 다음과 같습니다: Tremor,Rrigidity,Akinesia 및P 뼈 불안정( >TRAP). 이러한 이유로 파킨슨증은 일반적으로 이러한 네 가지 주요 특징이 서로 다른 조합으로 발견되는 임상 증후군에 붙여진 이름입니다.
파킨슨병(PD)이 가장 흔합니다. 파킨슨증 증후군의 변종으로 운동장애군으로 본태성 진전 다음으로 가장 흔한 질환이다. 임상병리학적 연구에 따르면 PH의 전형적인 병리학적 변화를 가장 잘 반영하는 임상 증후군은 안정시 떨림 및 강직 또는 운동완서를 동반한 비대칭 질환, 레보도파로 현저한 개선, 원인으로 알려진 다른 진단 제외에 의해 달성되는 것으로 나타났습니다. 파킨슨증. 최근에는 PH클리닉[a-synuclein(SNCA 유전자), Parkin(PARK2 유전자), 류신 풍부를 유발하는 특정 유전자 돌연변이가 많이 발생하고 있습니다. [키나제 2(LRRK2) 유전자와 같은] 반복이 검출되었습니다. 이러한 이유로 PH라는 임상상은 공통된 특징을 가진 다양한 질병으로 구성되어 있다는 것이 인정됩니다. 그러나 PD 환자의 10% 미만이 유전적 돌연변이를 가지고 있습니다. 유전적 원인 외에도 순수 파킨슨증과 다른 신경학적 결손을 동반하는 많은 다른 질병도 파킨슨증을 유발합니다.
다양한 질병 발현이 PD와 유사하여 진단에 어려움을 초래할 수 있습니다. . 진단 시 가장 문제가 되는 질병 그룹은 '파킨슨 플러스 증후군' 또는 '비정형 파킨슨병'이라는 이름으로 검사되는 질병으로 구성됩니다. 이 그룹에서는 “다계통 위축(MSA)”,
파킨슨병 감별진단에 문제를 일으키는 임상상:
< br /> 1.1 .진행성 핵상 마비(PSP)
Steele-Richardson-Olszewski 증후군이라고도 알려진 PSP는 산발적이고 진행성입니다. 신경퇴행성 질환. PSP는 파킨슨증의 두 번째로 흔한 비정형 형태입니다. PSP를 특징짓는 주요 소견은 수직 핵상 안근마비, 초기 및 심각한 자세 불안정, 파킨슨증, 축 강직, 가성연수마비 및 경미한 치매입니다. PSP는 일반적으로 60~70대에 시작되며 일반적으로 보행 및 균형 장애 및 관련 낙상을 동반합니다. 인지 장애는 흔하며 대부분 전두엽-피질하 형태입니다. 따라서 주의력, 실행 기능 장애, 단서 기억력 결핍이 주요 소견입니다. 원위부보다 근위부에서 더 두드러지는 대칭성 무운동증 및 강직, 안구 운동 제한, 후굴과 같은 비정상적인 목 자세, 레보도파에 대한 반응이 없거나 거의 없음, 초기에 연하곤란, 구음 장애 및 인지 장애 소견이 나타나는 등의 증상이 있습니다. 질병을 뒷받침하는 기준. PSP는 급속도로 진행되는 과정을 보여줍니다.
1.2.다계통 위축(MSA)
다계통 위축 (MSA)파킨슨증과 함께 자율신경, 소뇌, 피질척수소견 중 하나 이상이 관찰되는 임상상태입니다. 일반적으로 60대에 시작되는 이 산발성 신경퇴행성 장애는 특히 초기 단계에서는 PD와 구별하기 어려울 수 있습니다. 오늘날 MSA 증상은 주요 임상 증상에 따라 두 가지 주요 범주로 나뉩니다. 대부분의 경우(80%) 파킨슨증 소견이 지배적이며 이전에 선조체 흑질 변성으로 분류되었던 이 그룹을 현재 MSA-P라고 합니다. MSA-P 환자의 경우 파킨슨증 증상에서 일반적으로 진행성 무운동증과 강직이 우세합니다. 초기에는 파킨슨병과 구별이 매우 어렵습니다. 가 어렵다. 그러나 전형적인 안정시 떨림은 미미하거나 없습니다. 레보도파로 인한 초기 부분적 개선은 이들 환자의 30%에서 볼 수 있지만 장기적 무반응은 최대 90%. 주요 병리학은 선조체 흑질 시스템에 있습니다. MSA 사례의 20%에서는 소뇌 소견이 우세하며 이전에 올리보교소뇌 위축으로 알려진 이 그룹도 MSA-C로 분류됩니다. MSA-C 환자의 경우 주요 변성은 뇌교와 소뇌 부위에 위치합니다. 운동실조, 의도적인 떨림 및 안구진탕은 소뇌 기능 장애의 증상으로 나타날 수 있습니다. MSA-P와 MSA-C는 모두 기립성 저혈압, 발기부전, 요실금 또는 정체와 같은 자율신경 기능 장애의 징후를 나타냅니다. 이러한 이유로 이전에 샤이드래거 증후군으로 분류되었던 자율신경 관여가 우세한 MSA 형태를 별도로 분류하는 것은 큰 의미가 없다고 생각된다. MSA 사례에서는 심각한 치매가 거의 나타나지 않으며 제외 기준으로 간주될 수도 있습니다. 상부 운동 뉴런 소견, 호흡 문제 및 파킨슨증 소견의 조합은 MSA를 매우 암시합니다. MSA의 임상적 진단은 병력 및 신체검사 소견을 통해 이루어질 수 있습니다. 레보도파에 대한 명확한 반응을 얻을 수 없는 파킨슨증과 함께 소뇌 소견, 초기에 심각한 자율신경 기능 장애 또는 연수 침범 소견이 발견되고 동반된 치매가 없는 것이 MSA 진단을 크게 뒷받침합니다.
1.3.피질기저핵 퇴화(CBD)
CBD의 발병은 임상적으로 이질적이지만 전형적인 임상 양상은 레보도파에 반응하지 않고 다음과 같은 무운동성 강직 증후군입니다. 실행증, 근긴장 이상, 간대성 근경련, 피질 감각 장애 및 외래 사지 증후군과 같은 소견을 동반한 비대칭 발병이 포함되어 있습니다. 평균 발병 연령은 60~64세입니다. 가장 흔한 형태는 주로 운동 장애이지만, 환자는 원발성 진행성 실어증을 나타내고 전반적인 치매로 발전할 수도 있습니다. 실어증은 환자의 절반 이상에서 관찰됩니다. 초기 단계의 상당한 비대칭 강직, 동측 실행증 및 근긴장이상과 함께 무운동성 파킨슨증의 존재는 CBD를 시사해야 합니다. 외계 사지 증후군은 독특한 발견이지만 상대적으로 드뭅니다. e는 더 발전된 단계에서 발생합니다. 환자의 절반에서 손과 팔의 근긴장이상 자세가 나타날 수 있습니다. 떨림은 흔하지 않으며, 떨림이 있는 경우 휴식을 취하면 호전되는 활동성 떨림의 형태입니다. 무관심, 사회적 수줍음, 비정상적인 행동, 성적 욕망 증가 및 과민 반응과 같은 전두엽 유형의 행동 변화가 30-50%의 비율로 나타납니다. 안구 운동 제한이 감지되어 수직 및 수평 안구 운동에 동일하게 영향을 미칠 수 있습니다. KBD 환자의 뇌 영상에서는 비대칭 실비안 열구와 반구 간 열구의 확대, 전두엽, 측두엽 및 두정엽 고랑의 확장과 함께 임상적 침범과 일치하는 국소 피질 위축을 종종 보여줍니다. 예후는 점진적입니다.
1.4.루이소체 치매(LCD)
루이소체 치매(LCD) )은 알츠하이머병의 일종으로, 두 번째로 흔한 퇴행성 치매입니다. 특히, 이는 변동하는 인지 장애, 주의력 및 시공간 능력의 현저한 장애, 시각적 환각 및 파킨슨증을 특징으로 하는 진행성 치매입니다. 파킨슨병 치매(PHD)라고 불리는 치매는 대부분의 파킨슨병 환자, 특히 질병의 말기 단계에서 발생합니다. 그러나 치매가 처음으로 발현되거나 파킨슨증 후 1년 이내에 발생하는 상태는 LCD로 간주됩니다. PHD와 LCD에서도 유사한 기능을 볼 수 있습니다. 그러나 LCD의 추체외로 증상 분포에서 축 침범이 더 두드러지고 떨림이 덜 나타난다는 사실이 구별될 수 있습니다. 더 중요한 것은 이 두 질병에서 질병 증상의 일시적인 발달에 차이가 있다는 것입니다. 루이체 치매에서 가장 중요한 세 가지 임상 소견은 인지 능력의 변동, 시각적 환각, 파킨슨병 소견입니다. 이 환자들은 도파민성 치료에 대한 내성이 낮습니다. 낮은 용량의 도파민성 치료라도 정신병적 증상을 유발할 수 있습니다.
1.5.17번 염색체와 관련된 파킨슨증 및 전두측두엽 변성(FTDP-17)< br />
전두측두엽 변성은 행동 변화와 전두엽 기능 장애의 신경 심리학적 증거를 특징으로 하는 질병 그룹입니다. �r. FTDP-17 클리닉에는 탈억제, 무관심, 판단 장애, 강박 행동, 공격성 및 구강 과잉증과 같은 심각한 행동 변화로 나타나는 치매 및 파킨슨증이 포함됩니다.
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