재생 불량성 빈혈은 혈액 세포 생성에 필요한 줄기 세포가 부족하여 발생하는 빈혈 질환입니다. 이러한 전구세포는 골수에서 발견되며 의학문헌에서는 조혈줄기세포라고 부릅니다. 조혈줄기세포는 혈액에서 발견되는 모든 다른 세포 유형을 자가 재생하고 재생할 수 있는 능력을 지닌 매우 강력한 전구체입니다. 재생 불량성 빈혈에서는 적혈구, 백혈구, 혈소판 생산이 부족합니다. 생산 부족은 이들 세포 그룹 중 하나만 나타나거나, 세 개 모두에서 더 자주 나타납니다. 혈소판이라고도 알려진 혈소판은 혈액 응고에 관여하는 혈액 세포입니다.
재생 불량성 빈혈이란?
재생 불량성 빈혈은 신체가 충분한 혈액 세포를 생산하지 못하는 자가면역 질환입니다. 자가면역 질환에서는 신체의 면역체계가 실수로 자신의 세포를 공격합니다. "aplastic"이라는 단어는 그 기능을 완전히 수행할 수 없다는 것을 의미합니다. "빈혈"이란 빈혈을 의미하며 적혈구 생성 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈로 인한 빈혈은 골수가 완전히 기능하지 못하여 발생합니다. 혈액 세포는 뼈의 중앙에 위치한 골수라는 해면 조직에 위치한 줄기 세포에서 생성됩니다.
재생불량성 빈혈은 쇠약, 감염에 대한 감수성, 조절되지 않는 출혈 등의 소견으로 진행됩니다. 이는 드물지만 심각한 상태이며 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 갑자기 나타날 수도 있고, 시간이 지나면서 천천히 진행되어 악화될 수도 있습니다. 이 질병은 경증 또는 중증 형태일 수 있습니다. 심각한 재생불량성빈혈이 있어 치료를 받지 않는 환자는 사망 위험이 높습니다.
재생 불량성 빈혈은 암인가요?
"재생 불량성 빈혈은 암인가요?" 환자분들이 자주 묻는 질문입니다. 이 질문에 대한 답은 암이 아니라 심각하지만 치료가 가능한 혈액질환이라고 할 수 있습니다. 암에서는 조절되지 않는 세포 증가와는 달리 혈액 세포 생산이 부족합니다. 재생 불량성 빈혈은 암 치료에 사용되는 방사선 요법 및 화학 요법의 결과로 발생할 수 있습니다.
재생 불량 빈혈은 치명적입니까?
재생 불량성 빈혈은 치료하지 않고 방치할 경우 잠재적으로 치명적인 질병입니다. 질병 과정 또는 수명은 질병의 원인, 중증도, 환자의 연령 및 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다. 예를 들어, 약물 노출, 임신 또는 저선량 방사선의 결과로 발생하는 경우 일시적인 일시적 현상인 경우가 많습니다. 그러나 간염은 특정 독소(벤젠, 용제, 살충제), 고용량 방사선 또는 자가면역 질환의 결과로 발생하는 경우 장기적인 문제가 됩니다. 그러나 현대 약물이나 줄기세포 이식을 통해 5년 생존율이 80~85%를 넘는다. 암 등록 데이터에 따르면 줄기세포/골수 이식을 받은 20세 미만 환자의 전체 5년 생존율은 약 80%입니다.
재생 불량성 빈혈의 원인은 무엇인가요?
골수 줄기세포가 손상되면 재생 불량성 빈혈이 발생합니다. 줄기세포가 손상되면 건강한 혈액세포로 분화할 수 없습니다. 손상의 원인은 선천적일 수도 있고 나중에 발생할 수도 있습니다. 때로는 부모에게서 자식으로 유전적인 전달이 일어나는 경우도 있습니다. 그러나 대부분의 경우 이는 자가면역입니다. 즉, 면역체계에 의한 줄기세포의 우발적인 파괴로 인해 발생합니다. 일반적으로 면역 체계는 이물질만 공격합니다. 면역 체계가 자신의 몸을 공격하면 자가면역 질환이 있다고 말할 수 있습니다.
재생불량성 빈혈은 일생 중 언제든지 시작될 수 있습니다. 진단된 사례의 75%에서는 원인을 찾을 수 없습니다. 나머지 경우의 원인은 일반적으로 다음과 관련됩니다:
- 살충제, 비소, 벤젠과 같은 독소
- 암 치료에 사용되는 방사선 및 화학요법
- 기타 자가면역 류마티스 관절염, 루푸스 등의 질병
- 임신에 사용되는 약물: 임신 중에 발생하는 재생 불량성 빈혈은 출산 후 저절로 낫는 경우도 있습니다.
- 간염, 엡스타인-바 바이러스, 거대세포 바이러스 등의 감염성 질환 , 파보바이러스 B19 및 HIV.
- 때때로 신체의 다른 부위의 암이 골수로 퍼져 골수에 손상을 주어 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
- 판코니 빈혈
- 슈와크만-다이아몬드 증후군
- 선천성 각화증
- 다이아몬드-블랙팬 빈혈
재생 불량성 빈혈의 증상은 무엇입니까?
재생 불량성 빈혈의 증상 중에는 피로감, 허약감, 피부 발진 등이 흔합니다. 이 질병은 또한 낮은 적혈구 수(빈혈), 낮은 백혈구 수(호중구 감소증) 또는 낮은 혈소판 수(혈소판 감소증)의 징후를 유발할 수 있습니다. 이러한 증상은 처음부터 심할 수도 있고 시간이 지나면서 점차 악화될 수도 있습니다. 허약함과 피로는 빈혈의 가장 흔한 증상입니다. 빈혈과 관련된 다른 증상은 다음과 같습니다:
- 호흡 곤란
- 가슴 통증
- 현기증
- 두통
- 창백한 피부
- 차갑고 차가운 손발
- 쇠약
- 심박수 증가
- 시간이 지남에 따라 부정맥(불규칙한 심장 박동) 및 심부전과 같은 심각한 심장 문제가 발생할 수 있습니다.
관련 증상
- 쉽게 멍이 들고 출혈
- 멈추기 어려운 출혈
- 코피
- 잇몸 출혈
- 혈변 또는 소변
- 심한 월경 출혈
- 피부에 작은 붉은 점 형태의 피하 출혈
재생불량성빈혈의 위험인자는 무엇인가요?
재생 불량성 빈혈의 위험을 증가시킬 수 있는 요인은 다음과 같습니다:
- 암에 대한 고용량 방사선 치료 또는 화학 요법 치료
- 독성 화학 물질에 대한 노출
- 클로람페니콜(Chloramphenicol)이라는 항생제 iotic 및 류마티스 관절염 치료에 사용되는 금 화합물과 같은 특정 약물
- 특정 혈액 질환, 자가면역 질환 및 심각한 감염
- 임신
재생불량성빈혈은 어떻게 진단하나요?
증상과 신체검사 소견으로 질병이 의심되는 경우에는 혈액검사와 골수생검 등을 시행할 수 있습니다.
재생 불량성 빈혈은 어떻게 치료하나요?
경증 사례는 치료 없이 추적 관찰됩니다. 더 심각한 경우에는 약물을 사용하고 수혈을 실시합니다. 심한 경우에는 골수 이식이 필요할 수도 있습니다. 극도로 낮은 혈구수를 지닌 심각한 재생불량성 빈혈은 생명을 위협하며 치료를 위해 즉각적인 입원이 필요합니다. 중증 및 지속성 재생 불량성 빈혈에 대한 두 가지 주요 치료 옵션은 골수 이식과 그에 따른 면역억제 요법입니다. 면역억제 요법은 조직 거부반응을 예방하기 위한 약물을 사용하여 이루어지며, 환자의 면역체계를 억제하는 심각한 부작용이 있습니다.
읽기: 0
