의학 용어로 '지중해 빈혈'이라고도 알려진 지중해 빈혈은 주로 지중해 국가에서 나타나기 때문에 이 이름으로 불립니다. 그러나 이제 지중해 국가뿐만 아니라 세계 여러 지역에서도 이 질병의 영향을 감지하는 것이 가능해졌습니다.
지중해빈혈이란 무엇인가요?
지중해빈혈은 지중해 국가의 인종에서 일반적으로 나타나는 유전병의 일종으로, "베타 지중해빈혈" 유전자가 지중해빈혈로 전달되어 발생합니다. 그의 부모에게서 태어날 아이. 헤모글로빈 생산의 결함으로 인해 발생합니다. 적혈구에는 "단"과 "글로빈"이라는 두 부분이 있습니다. 글로빈 단편은 알파와 베타로 나누어집니다. 유전자에 의해 관리되는 이러한 사슬 중 하나가 없거나 부족하면 지중해빈혈이 발생합니다.
가족성 전염을 동반한 지중해빈혈은 최근 몇 년간 세계와 터키에서 자주 발견되었습니다. 그러나 많은 보균자는 증상을 느끼지 않습니다. 어머니와 아버지가 모두 보인자인 경우 질병 발병 위험은 25%까지 증가할 수 있습니다. 오늘날 터키에는 100만 30만 명의 지중해빈혈 보균자와 4천명 이상의 지중해빈혈 환자가 있습니다.
지중해성 빈혈(지중해빈혈)의 증상은 무엇입니까?
가장 흔한 가족성 지중해성 빈혈 빈혈(FAA) 또는 의학에서 말하는 지중해빈혈 증상:
- 쇠약,
- 눈의 황달,
- 비장 비대,
- 얼굴 뼈의 기형,
- 창백함,
- 거식증,
- 소변이 어두워지는 증상입니다.
지중해빈혈을 지중해 지역에서 볼 수 있는 또 다른 질병인 가족성 지중해열(FMF) 또는 의학에서 FMF라고 부르는 질병과 혼동해서는 안 됩니다.
지중해성 빈혈의 원인은 무엇입니까?
지중해빈혈의 가장 흔한 원인은 결함이 있는 헤모글로빈 분자입니다. 어머니나 아버지로부터 물려받은 결함 유전자는 대개 어린이에게 있습니다. 지중해성 빈혈을 유발합니다. 적혈구에는 "단"과 "글로빈"이라는 두 부분이 있습니다. 글로빈 단편은 알파와 베타로 나누어집니다. 지중해빈혈병은 유전자에 의해 관리되는 이러한 사슬 중 하나가 없거나 불충분할 경우 발생할 수 있습니다.
지중해성 빈혈의 유형은 무엇입니까?
소규모 지중해빈혈, 주요 지중해빈혈 및 중간 지중해빈혈은 지중해빈혈의 유형입니다. 질병의 유형은 임상 환경에서 다양한 유발 요인의 결과로 결정됩니다.
경미한 지중해빈혈: 경미한 지중해빈혈 환자에게서 지중해성 빈혈 보균자가 나타납니다. 베타 지중해빈혈이라고도 알려진 이러한 유형의 질병에서 환자는 일상생활을 쉽게 계속할 수 있습니다. 즉, 질병의 증상이 느껴지지 않습니다. 태아에게만 결함이 있는 유전자 전달이 있을 수 있습니다. 빈혈은 결혼 전에 실시한 혈액 검사를 통해서만 알 수 있습니다. 개인은 약간의 피로감을 느낍니다. 그러나 이러한 상황은 지중해빈혈과 직접적인 관련이 없습니다. 지중해빈혈 경미한 검사는 헤모글로빈 분자에 전기를 충전하여 실시해야 합니다. 그렇지 않으면 철결핍성 빈혈과 혼동되어 오진을 일으킬 수 있습니다.
중요 지중해빈혈: 지중해성 빈혈의 가장 심각한 유형입니다. 이는 보인자 부모로부터 결함이 있는 유전자 전달의 결과로 태어난 어린이에게서 나타납니다. 아기가 생후 6개월이 되었을 때 증상이 나타나기 시작합니다. 심한 빈혈, 성장 지연 및 황달이 주요 증상 중 하나입니다. 치료하지 않고 방치하면 심부전, 심지어 사망까지 포함한 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.
중간 지중해 빈혈: 지중해성 빈혈의 중간 형태입니다. 즉, 증상은 경미한 만큼 경미하지도 않고 중대한 만큼 심하지도 않습니다. 불만은 대개 2세부터 시작되어 인생이 끝날 때까지 계속됩니다. 지중해성 빈혈의 결혼으로 인한 질병 및 보인자 확률
- 지중해성 빈혈이 있는 개인이 건강한 사람과 결혼하면 태어날 자녀는 건강한 보인자가 됩니다.
- 두 명의 지중해빈혈 보인자가 있는 경우 결혼하면 태어날 아이가 보인자가 될 확률은 50%입니다.
- 지중해빈혈 환자가 지중해빈혈 보균자와 결혼하는 경우 자녀는 보인자 또는 환자가 될 확률이 50%입니다.
- 지중해빈혈이 있습니다. 배우자가 건강한 사람과 결혼하면 자녀가 건강하거나 보인자가 될 확률은 50%입니다.
- 지중해 빈혈 환자 두 명이 결혼하면 앞으로 태어날 아이들은 모두 아프게 된다.
지중해 빈혈 검사란? 지중해빈혈은 어떻게 진단하나요?
지중해빈혈 진단,
- 전체 혈구수 계산,
- 말초 도말 검사(현미경으로 혈액 세포 관찰),
- 지중해빈혈 헤모글로빈 전기영동(지중해빈혈 검사) 등 매우 간단하고 쉬운 혈액검사로 시행할 수 있습니다.
소아의 지중해 빈혈(지중해 빈혈)
지중해 빈혈(지중해 빈혈) 유전되며 장애로 인해 헤모글로빈 생산이 발생합니다. 헤모글로빈 생산을 조절하는 유전자에 결함이 있습니다. 지중해성 빈혈은 마차 형태로도 나타날 수 있습니다. 보균자는 질병의 징후를 보이지 않습니다. 여성과 남성이 지중해빈혈 보인자인 경우 결혼하면 아기가 아플 확률은 25%, 건강할 확률은 25%, 지중해빈혈 보인자가 될 확률은 50%입니다. 부부가 결혼 전에 지중해빈혈 보인자에 대한 혈액 검사를 받는 것이 좋습니다. 혈액 검사에서 지중해빈혈 보균자의 적혈구(적혈구)가 정상보다 작은 것으로 확인되었습니다. 혈액 검사를 지중해빈혈 헤모글로빈 전기영동이라고 합니다.
지중해빈혈은 언제 증상을 보입니까?
아이가 지중해빈혈이 심한 경우에는 지중해빈혈을 가지고 태어나며 심한 빈혈이 다음에서 나타납니다. 인생의 첫해. 온전한 헤모글로빈 대신, 이 어린이들은 산소 운반 능력이 손상된 다른 유형의 헤모글로빈을 생성합니다. 결과적으로 건강한 헤모글로빈 생산이 충분하지 않아 빈혈, 성장 지연, 비장 비대, 감염에 대한 민감성, 얼굴 뼈와 간 변화, 심장 및 췌장 장애가 어린이에게서 나타날 수 있습니다. 중증 지중해빈혈이 있는 어린이는 평생 한 달에 한 번씩 정기적으로 혈액 및 적혈구 수혈을 받아야 합니다. 적혈구 수혈 부작용으로 체내 철분 축적을 유발합니다. 철분 축적은 장기, 특히 심장과 간에 축적되어 장기를 손상시킬 수 있습니다. 이 환자들에게는 철분 축적을 줄이기 위해 2~3세경에 철분 배설을 증가시키는 약물이 투여됩니다.
지중해빈혈의 증상은 무엇입니까?
경미한 지중해빈혈에서 나타나는 유일한 증상은 빈혈입니다. . 환자는 무기력하고 피곤합니다. Thalassemia Major는 일반적으로 태어날 때부터 나타납니다. 빈혈과 황달은 아기가 생후 4~6개월이 되면 뚜렷이 나타납니다. 헤모글로빈 값이 감소하기 시작합니다. 색이 바래고, 식욕부진, 구토가 나타납니다. 빈혈의 균형을 맞추기 위해 골수는 적혈구의 생성을 증가시키며, 골수의 노고와 팽창으로 인해 얼굴뼈에 변화가 일어나 얼굴의 모습이 나빠지게 됩니다. 철분의 축적으로 인해 심장, 간, 췌장과 같은 기관에서 비대가 발생할 수 있습니다. 간과 비장의 비대로 인해 복부 부기가 발생합니다. 얼굴 뼈가 변형되었습니다. 이마, 광대뼈가 돌출되어 있고, 콧대가 함몰되어 있으며, 윗니가 앞으로 돌출되어 있습니다. 머리는 네 모서리의 형태를 취합니다. 키가 작습니다.
지중해성 빈혈은 어떻게 치료하나요?
지중해빈혈의 종류에 따라 치료 방법이 다릅니다. 그러나 대부분의 환자는 3~4주마다 수혈이 필요합니다. 헤모글로빈 수치는 9.5g/dl 이상을 유지해야 하며, 치료 중 가장 고려해야 할 점은 철분 축적이다. 빈번한 수혈은 환자에게 철분 축적을 초래하여 비장, 췌장, 심장 및 간 기관의 세포 손상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 철분 축적을 방지하기 위해 데스페리옥사민이라는 약물을 3세부터 피하 주사로 투여합니다. 어릴 때부터 빈혈이 심했던 이들 환자에게는 지속적인 수혈이 적용된다. 또한, 엽산 보충제는 질병 치료에 매우 중요합니다. 경미한 지중해빈혈의 경우 가장 효과적인 해결책은 골수 이식입니다. 골수 이식의 성공률은 일반적으로 58%~91%입니다. 형제자매, 부모 또는 제대혈을 줄기세포 공급원으로 사용할 수 있습니다. 중성 지중해빈혈 환자는 일반적으로 수혈이 필요하지 않습니다. 그러나 진지한 치료를 시작해야 하며 환자를 지속적으로 추적관찰해야 합니다.
지중해성 빈혈을 치료하지 않으면 어떤 문제가 발생할 수 있나요?
- 얇고 부서지기 쉬운 뼈,
- 울혈성 심부전,
- 미숙아(때때로 아기가 자궁에서 사망할 수도 있음)
- 간, 비장 및 심장 비대,
- 수질외 적혈구 조직 종양
지중해성 빈혈 환자를 위한 조언
- 지중해성 빈혈 환자의 몸에는 철분이 축적되기 때문입니다. 지중해성 빈혈, 비타민 및 철분 함유 보충제는 의사가 권장하지 않는 한 복용해서는 안 됩니다.
- 손을 자주 씻고 아픈 사람과 멀리 떨어져 감염을 예방해야 합니다. 감염을 예방하기 위해 B형 간염, 수막염 및 폐렴구균 백신을 매년 접종할 수 있습니다.
- 균형있고 건강한 영양 프로그램을 만들어 신체에서 손실된 에너지를 저장해야 합니다. 특히 적혈구 형성을 위해 엽산이 함유된 식품을 섭취할 수 있습니다.
- 지중해성 빈혈의 존재를 감지하기 위해 건강 관리를 실시해야 합니다. 부부는 유전 상담, 산전 진단 등 다양한 치료 권장사항을 통해 혜택을 누릴 수 있습니다. 자녀의 건강을 위해서는 결혼한 부부가 본격적인 병원에서 검진을 받아 예방조치를 취하는 것이 매우 중요합니다.
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