진행성 핵상 마비 및 언어 치료

Steele-Richardson-Olszewski라고도 알려진 진행성 핵상 마비 질환은 60세 이상의 남성과 여성에게 동일하게 발생하는 원인 불명의 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 이는 타우(tau)라는 단백질이 뇌에 축적되어 발생하는 것으로 생각됩니다. 유전병도 아니고 환경적 요인과도 관련이 없습니다. 파킨슨병과 유사한 증상이 관찰되며, MRI에서는 중뇌와 전두엽 부분의 수축이 나타나 진행성 핵상 마비(PSP) 진단에 도움이 될 수 있습니다.

진행성 핵상 마비 환자의 경우;

PSP 환자의 말은 거칠고, 헐떡이며, 쉰 목소리로 신음하는 듯한 느낌을 줍니다. 우리가 구음장애라고 부르고 파킨슨병 환자에게서도 볼 수 있는 단조로운 언어도 이 사람들에게서 볼 수 있지만 경직성 관련으로 인해 목소리가 더 거칠어집니다. 또한 조음 장애, 언어 유창성 손상(말더듬), 긴장된(가혹한) 목소리와 같은 언어 장애가 동반될 수도 있습니다. 환자는 말의 리듬이 어떻게 되어야 하는지 알고 있지만 소리의 비자발적인 반복, 연장 또는 중단으로 인해 말의 리듬을 조정할 수 없습니다. 일상생활에서 가족과의 언어적 의사소통이 어려워짐에 따라 사람들의 삶의 질에 부정적인 영향을 미치고, 그 결과 환자들은 사회적, 정서적 고립과 위축을 경험할 수 있습니다.

이 질병은 약물치료가 없지만 초기에 도파민 약물을 투여하면 증상을 줄일 수 있다. 그러나 도파민은 이후 기간에는 효과가 없습니다. 걷기, 체액 운동 및 균형 문제가 있는 경우 물리치료 운동을 조기에 시작할 수 있습니다. 폐렴과 영양실조를 유발할 수 있는 언어 및 삼킴 장애의 경우 조기에 언어 치료를 시작하는 것이 유익할 수 있습니다.

표준화되고 근거 기반인 Lee Silverman Voice Therapy에서 실시한 임상 연구 결과에 따르면, 파킨슨병 환자에 대한 효과, 리 실버만 음성치료(Lee Silverman Voice Therapy)의 진행성 초핵(Progressive Surpanuclear)은 마비 환자에게도 효과가 있는 것으로 나타났습니다.

 

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