전신 경화증(피부경화증)은 콜라겐 조직 질환군에 속하는 자가면역 류마티스 질환입니다. 남성보다 여성에게 더 흔합니다. 유전적 원인, 미세 키메라 현상, X 염색체 불활성화, 환경 요인, 다양한 화학 물질 및 약물이 질병의 출현에 책임이 있습니다. 그러나 모든 류마티스 질환과 마찬가지로 병인 발생 메커니즘은 명확하지 않으며 이 주제에 대한 의학적 연구가 계속되고 있습니다.
경피증의 발견은 무엇입니까?
일반적으로 신체를 지지하는 조직의 기능을 담당하는 콜라겐 조직(결합조직)에 섬유화가 증가하게 됩니다. 이러한 증가의 가장 눈에 띄는 발견은 피부가 굳어지는 것입니다. 손가락, 손등, 팔뚝, 몸통, 두개골 및 두피의 경화가 나타납니다. 신체 전반에 걸쳐 피부 경화가 광범위하게 나타나며, 이를 확산성이라고 부르기도 합니다. 때로는 플라크나 밴드 등 특정 부위(국소적)에 경화가 발생할 수 있습니다. 피부 경화는 의사가 감지하고 추적하기 가장 쉬운 증상이기도 합니다. 그 정도는 RSS(Rodnan Skin Score)에 의해 결정될 수 있습니다. 그러나 매우 진행된 단계에서 치료를 하지 않으면 피하조직의 위축으로 인해 피부가 부드러워진 것처럼 보일 수도 있다. 이러한 상황이 발생하면 섬유증 변화가 이미 시작되어 내부 장기에도 확립되기까지 했습니다.
내부 장기 침범으로 가장 큰 영향을 받는 기관은 폐입니다. 폐에서 가스 교환이 일어나는 폐포 공간에서 시작되는 염증 조직은 시간이 지남에 따라 섬유화될 수 있으며, 가스 교환이 중단되면서 산소 공급이 손상되고 심장에 영향을 주어 폐고혈압이 발생하게 되는데, 이는 전신성 고혈압과는 다릅니다. 치료가 어렵다.. 이러한 스트레스로 인해 심장이 쇠약해질 수 있으며, 환자가 치료를 받지 않으면 장기적으로 심장-폐 이식의 후보자가 될 수도 있습니다. 심장의 전도 결함, 신장의 전해질 교환 악화, 전신성 고혈압의 갑작스럽고 치명적인 증가, 경피증 신장 위기 등이 발생할 수 있으며, 그 밖에도 간과 담관, 췌장, 신경계, 식도, 위, 장 등이 간략하게 손상될 수 있습니다. , 모든 장기와 시스템이 질병의 영향을 받습니다.
피부가 굳어지면 사지의 영양 상태가 악화되고 특히 손과 발의 사지에 괴저성 상처가 발생합니다. 사망 및 자동절단의 원인이 될 수 있습니다. 또한, 관절 위 피부가 과도하게 경화되면 관절 구축 및 장애가 발생할 수 있습니다. 우리가 이소성이라고 부르는 일반적인 석회화는 피부, 특히 접촉 부위에서 볼 수 있으며 신체는 때때로 이러한 석회화를 제거하려고 시도하며 이로 인해 피부 염증이 발생할 수 있습니다.
무슨 일인가요? 경피증 환자의 치료법은?
이러한 결합조직의 섬유화 증가는 자가면역 기전을 통해 발생하기 때문에 치료에는 앞서 말씀드린 것처럼 면역억제제와 코르티손을 사용합니다. 폐혈압을 낮추기 위해 별도의 혈관 확장제를 투여할 수도 있습니다. 중요한 것은 환자가 내과-류마티스 전문의에게 진료를 받고, 진단 후 전신적 침범을 지도화하고, 이 지도에 따라 치료 계획을 세우고, 환자가 치료에 잘 순응하는지 확인하고, 정기적인 점검을 받는 것입니다. -업.
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