운동신경질환은 운동신경의 퇴행으로 인해 발생하는 질환군을 말하며, 다양한 상부 및 하부 운동신경 증상을 유발할 수 있습니다.
운동신경질환(MND)은 선택적 퇴행이 특징입니다. 운동신경이 약화되고 근육이 약화되는 질환으로 진행성 질환으로 예후가 좋지 않고 수명도 짧으며 감각계를 보호하는 운동신경세포에만 영향을 미치는 질환입니다.
운동의 원인 신경 질환
이 질병의 원인이나 위험 요인에 대한 확실한 증거는 없습니다.
근위축성 측삭 경화증(ALS)은 빠른 진행과 UMN 및 몸통, 사지 및 구근 부위의 LMN 증상. ALS 환자의 기대 수명은 발병 후 3~5년 정도로 짧습니다.
질병의 시작은 사지의 약화 또는 연수 부위의 증상일 수 있으며, 질병이 진행됨에 따라 모든 부위로 약화가 퍼집니다.
운동 신경 질환의 증상
· 사지 말단 근육의 약화,
· 전신의 경련 및 경련,
· 정서 장애,
· 음말장애
· 삼킴곤란,
· 피로
· 음색 변화
· 반사가 과장될 수 있습니다.
ALS 질병이 진행됨에 따라 일상생활 활동에 대한 의존도가 높아져 환자의 삶의 질을 크게 저하시킵니다. 질병의 경과는 약화되는 패턴과 진행 속도에 따라 다릅니다.
말기 증상은 호흡 부전과 호흡 근육의 약화로 인해 발생하며 결국 호흡 부전을 유발합니다.
LMN 특징의 존재, 노령, 구근 발병, 낮은 강제 폐활량(FVC) 및 개정된 ALS 기능 평가 척도(ALS-FRSr)의 낮은 점수. 나쁜 예후의 원인이 될 수 있는 몇 가지 요인이 확인되었습니다.
운동 신경 질환 치료
현재 ALS는 치료할 수 없습니다. 삶의 질을 개선하고 장기적이며 점진적인 근육 약화로 인해 발생하는 합병증을 개선하려면 다학제적 치료가 필요합니다.
일반적으로 관리에는 약리학적 개입, 재활, 영양 권장, 양호한 간호 관리, 질병 후기 단계의 인공호흡기 지원, 삼킴곤란으로 인한 합병증을 예방하기 위한 경피 내시경 위절개술(PEG)이 포함됩니다.
다양한 신체 시스템이 관련되어 있기 때문에 가장 좋은 접근 방식은 질병에 대한 다학제적 총체적 관리입니다. 현재 ALS는 내과적, 수술적, 재활적 치료법을 조합하여 치료하고 있습니다.
신경 재활
· 물리치료의 목표는 보행 훈련과 기능을 제공하여 근력을 강화하고 근력을 정상화하며 삶의 질을 향상시키는 것입니다.
· 작업 치료 - 작업 치료의 목적은 일상 생활 활동에 필요한 기능적 활동, 이동, 침대 이동 기술을 가르치는 것입니다. 또한 ALS 환자가 휠체어나 기타 이동 보조 기구를 독립적으로 사용하도록 교육합니다.
· 언어 및 언어 치료 – 언어 및 언어 치료사는 가장 흔한 두 가지 증상인 불분명한 언어( 구음 장애) 및 삼키는 데 도움을 줍니다. 문제(삼키기 어려움).
· 지팡이, 개조된 식사 도구, 언어 보조기와 같은 일부 보조기구 및 장치는 ALS 환자도 사용할 수 있습니다.
운동 신경의 경우 질병 세포치료
세포이식은 ALS/MND의 매력적인 관리 전략이다. 전임상 동물 연구에서는 운동 기능에 이점이 있는 것으로 나타났습니다. 자가조혈모세포이식의 안전성이 확립되었으며, 동종세포 이식에 대한 연구가 진행되어 왔습니다. 뇌내, 척수내, 척수강내 등 다양한 이식 방식을 사용하여 말초혈액에서 추출 n개의 단핵 세포 이식은 생존, 호흡 기능, 근력 및 연수 손상에 유익한 이득을 보여주었습니다. 이는 또한 질병의 진행과 호흡 기능 저하 속도를 늦춥니다.
ALS/MND에서는 척수 및 운동 피질의 운동 뉴런의 뚜렷한 축삭 변성이 나타납니다. 현재 이식 과정의 목표는 기존 운동 뉴런을 보존하고 손상된 운동 뉴런을 재생하고 복구하는 것입니다. BMMNC는 신경성 잠재력뿐만 아니라 신경계에 대한 신경 영양 효과도 가지고 있습니다. 또한 조절, 항염증 및 세포 보호 특성을 나타냅니다. 이들 세포에 의해 분비되는 혈관 내피 성장 인자와 같은 성장 인자는 신혈관 형성을 가능하게 합니다. BMMNC 이식의 이러한 측분비 효과는 신경 보호와 그에 따른 질병 경과 및 진행의 변화를 가져옵니다.
NeuroGen 뇌척추연구소의 줄기세포 치료 임상 결과: -
척수강내 자가조직 골수 단핵 세포 이식으로 치료받은 ALS/MND 환자의 생존율을 척수강 내 자가 BMMNC 이식을 받지 않은 환자와 비교했습니다. 중재군에는 총 46명의 환자가 있었고 대조군에는 20명의 환자가 있었습니다. 두 그룹 모두 유사한 기본 인구통계학적 특성을 공유했습니다. 생존 시간을 비교한 결과 척수강내 자가 BMMNC 이식으로 치료받은 환자는 치료받지 않은 환자보다 평균 생존 시간이 더 긴 것으로 나타났습니다. 둘 사이의 차이는 통계적으로 유의한 것으로 나타났다(p=0.043). 47개월이라는 생존 시간의 임상적으로 유의미한 차이는 ALS/MND 치료에서 척수강내 자가 BMMNC 이식의 가능성을 입증합니다. 일부 환자들은 6주 동안 리튬과 함께 줄기세포 치료를 받았습니다. 리튬을 투여받은 젊은 환자들은 다른 환자들보다 더 나은 생존율을 경험한 것으로 나타났습니다. 이는 이식된 세포의 더 나은 생존 및 성장과 관련이 있을 수 있습니다.
대부분의 환자에서:
· 더 명확하고 큰 소리로 말하면,
· 혀 움직임이 개선되고
· ; 언어 피로 감소.
· 질식, 삼키기, 타액 분비 감소와 같은 연수 증상 감소,
· 호흡 능력 증가.
· 몇몇은 목 조절이 더 나은 것으로 나타났습니다.
· 몇몇 환자에서 말단 기능이 더 좋아지는 것으로 관찰되었습니다.
o 일부 환자에서 호전,
o 하지 기능,
o 보행,
o 미세한 운동 활동,
o 정적이고 역동적인 서기와 앉기의 균형.
이러한 모든 변화는 사후 초기에 언급되었습니다. 이식 기간.
읽기: 0
