림프절이 점진적으로 커지는 것이 특징인 질병입니다. 단일 초점에서 시작하여 주변의 인접한 샘으로 퍼지면서 성장합니다. 이유는 알려져 있지 않습니다. 빈도는 1-10/100,000 사이입니다. 가장 일반적인 연령층은 15~35세와 50세 이상입니다. 여아보다 남아에서 3배 더 흔합니다. 이는 근친 결혼과 HH 환자의 자녀에게서 더 자주 발생합니다. 이는 전신홍반루푸스, 류마티스관절염, 운동실조-모세혈관확장증 및 스위스형 무감마글로불린혈증에서 더 흔합니다. Ebstein-Barr 바이러스와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.
병리학
HH는 한 림프절 사슬에서 이웃을 통해 다른 림프절 사슬로 퍼집니다. 왼쪽 쇄골의 림프절이 영향을 받으면 복부의 대동맥 주위 림프절에서 비대가 발생하고, 오른쪽 쇄골의 림프절이 영향을 받으면 종격동 림프절에서 비대가 발생합니다. 대동맥 주위 림프절이 침범되면 비장, 간 및 골수 침범도 발생합니다. 결절성 경화증형 HH는 주변을 통해 전파되는 경우가 가장 많지만, 혼합세포 및 림프구 결핍형 HH는 주변 경로가 아닌 경로를 통해 전파됩니다.
실제 분류에 따르면 HH는 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.< br /> - 림프구가 최전방에 있는 경우. , 결절성(확산성 또는 비확산성)
- 고전적인 HH
- 림프구가 풍부한 고전적인 질병
- 결절성 경화증< br /> - 혼합 세포
- 림프구 부족
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현대 치료 프로토콜의 적용으로 HH 유형 간의 예후 차이는 점차 그 중요성을 잃어가고 있습니다.
가족성 HH
특정 가족이나 특정 인종에 HH 사례가 집중되는 것은 유전적 소인이거나 원인 물질에 노출될 가능성을 증가시킵니다. HH가족을 대상으로 검사한 결과, 성염색체에서는 돌연변이가 발견되지 않았습니다. 그러나 영향을 받은 가족을 조사한 결과 몇 가지 일반적인 HLA 항원이 발견되었습니다. 많은 출판물에서 1촌 친척(자녀 포함)과 부모-자식 쌍에서 이 질병이 동시에 발생한다고 보고했습니다. 일란성 쌍둥이가 있는 가족의 경우, 1촌 친척이 HH를 가질 위험이 3배 증가하고 어린이의 경우 7배 증가하는 것으로 나타났습니다.
임상적 특징
1-림프절병증(90% 사례에서)
하나 이상의 표면 림프절이 통증 없이 부어오르는 경우(드물게 통증이 발생할 수 있음). 60~80%의 경우에는 목의 림프절이 커지고, 60%의 경우에는 흉강(종격동)의 림프절도 커집니다. 겨드랑이, 사타구니 및 복막 뒤의 림프절도 자주 침범될 수 있습니다. 유지된 땀샘은 일반적으로 잘 구별할 수 있는 탄력성과 고무성 일관성을 가지고 있습니다. 민감도는 드뭅니다. 종격동 림프절이 침범되면 지속적인 마른 기침과 상대정맥 증후군(목정맥의 비대, 쉰 목소리, 호흡곤란, 삼키기 어려움)이 발생합니다.
2-비장종대(비장의 비대)
비장 비대가 신체 검사 중에 발견되는 경우가 많지만, 비장 비대가 반드시 비장이 침범되었음을 의미하는 것은 아닙니다. 비장이 침범되었는지 여부를 이해하는 것은 매우 중요하며, 이를 위해서는 가장 민감한 FDG-PET 검사가 수행되어야 합니다. 비장은 림프구가 부족한 경우에 가장 흔하며, 혼합세포형에서는 빈도가 적습니다.
3-전신 소견(30%의 경우)
간헐적인 발열, 식욕 부진, 피로 및 허약, 메스꺼움, 야간 발한 및 체중 감소. 가벼운 가려움증은 15-25%의 경우에 관찰됩니다. 가려움증은 진행된 질병에서 더 흔하며 다른 전신 증상을 동반합니다. 때로는 HD의 첫 번째 증상일 수도 있습니다. 질병이 치유됨에 따라 가려움증도 사라집니다. 재발하면 질병이 재발했을 가능성을 염두에 두어야 합니다. 5% 미만의 경우, 알코올을 섭취하면 통증이 가슴에서 시작하여 팔, 등, 다리로 퍼집니다. 이유는 알려져 있지 않습니다. 질병의 증상이 나타나기 전에 볼 수 있습니다. 치료를 받으면 감소하고 사라집니다. 질병이 재발하면 다른 증상이 나타나기 전에 통증이 다시 나타날 수 있습니다.
4- 폐 질환(17%의 경우)
질병은 종격동에서 폐로 퍼질 수 있습니다. 폐문 림프절. 호지킨병의 경우 2/3에서 흉강이 침범됩니다. 따라서 종격동 또는 폐문 림프절병증이 있는 환자는 폐단층촬영을 통해 검사를 받아야 합니다. 폐 침범은 결절성 경화형 HH에서 더 흔합니다.
5-신경학적 증상
신경학적 소견은 일반적으로 다음과 같습니다. 그것은 질병의 말기 단계에서 발생합니다. 이 질병은 척추 주변 림프절의 신경, 혈관 또는 림프 경로를 통해 신경계로 전이되거나 혈액학적 확산에 의해 신경계로 전이됩니다. 정중 신경계에서 이 질병은 경막막에 위치하며 영향을 받는 부위와 관련된 압박 소견을 유발합니다. 질병이 뇌로 퍼지면 두개내압 증가, 몸 절반의 마비 또는 감각 장애, 국소 경련, 때로는 눈 밑 부분의 부종이 관찰됩니다. 때때로 두개내 확산 없이 신경학적 소견이 나타날 수 있습니다.
- 대사 장애
- 감염(대상포진, 수막염, 뇌농양)
- 화학요법으로 인한 신경독성
- 방사선요법.< / p>
6골 질환(2%의 경우)
일반적으로 뼈 통증으로 나타납니다. 뼈 침범에 대한 방사선학적 소견은 다양하지만, 그 존재는 공격적인 경과를 나타내지만, 뼈 침범 환자의 예후는 지난 10년 동안 개선되었습니다. 척추 침범 환자에서 볼 수 있는 가장 중요한 합병증은 압박 골절 또는 경막외 영역으로의 종양 확장으로 인한 척수 압박입니다.
7-골수 침범(전체 사례의 5%)
헤모글로빈, 백혈구 수 혈소판 수가 낮은 환자에서는 골수 침범을 의심해야 합니다. HH는 국소적으로 골수와 관련되므로 한 곳 이상의 부위에서 골수를 검사하여 진단을 내려야 합니다.
8-간 질환
비장 침범도 거의 모든 경우에 나타납니다. 간 기능 검사에서 경미한 간 비대와 악화는 일반적으로 간 침범 정도를 나타내지는 않습니다. 따라서 확실한 진단을 위해서는 간생검을 시행해야 합니다. 황달이 발생할 때, 이것이 HH로 인한 것이라면 이는 질병이 매우 진행되었다는 신호입니다. 그러나 HH가 황달의 유일한 원인은 아닙니다. 황달은 용혈성 빈혈, 바이러스성 간염, 독성 간염 또는 담즙정체와 같은 경우에도 나타날 수 있습니다.
9-피부 소견
특정 피부 병변과 신생물 주위 병변이 특징입니다. 0.5~7.5%에서 나타납니다. 붉은 결절과 구진으로 나타납니다. 피부 정체가 발생하면 일반적으로 다음과 같습니다. 그늘에 가려져 예후가 매우 좋지 않습니다. 병변은 치료를 통해 퇴행됩니다. 재발은 질병이 재발했다는 신호입니다. 피부 병변은 종양 세포에서 사이토카인이라는 물질이 방출되면서 발생합니다. 때때로 결절홍반이라 불리는 염증성 결절이 다리 전면에 발생합니다. 이 발견은 화학 요법으로 퇴행됩니다. 질병이 재발하기 몇 주 또는 몇 달 전에 재발할 수 있습니다.
10-신장 소견
최대 13%의 사례에서 HH가 신장에 직접적인 영향을 미칠 수 있습니다. 단일 신장이 침범될 수도 있고, 두 신장 모두 편평하고 침범될 수도 있습니다. 일식은 확산되거나 집중될 수 있습니다. 요관 폐쇄나 신장 정맥 혈전증 후에 신장 기능 장애가 발생할 수도 있습니다. HH는 사구체신염을 유발할 수 있습니다. 최소 쳉게 유형이 가장 일반적이지만 HH에서는 모든 유형의 사구체신염이 나타날 수 있습니다. 신증후군은 대개 질병이 진행되는 동안 발생합니다. 때때로 신증후군은 질병이 발생하기 전에 발생할 수 있습니다. 이는 치료에 반응하며 재발 시 재발합니다.
11-혈액학적 소견
- 비장의 과잉 활동(비장항진증) 또는 골수 정체로 인해 골수 억제가 발생합니다.
- 용혈 유무에 관계없이 Coombs 테스트에서 양성 결과가 나올 수 있습니다. Coombs 검사 양성은 진행성 질환 및 전신 증상에서 나타납니다.
- 면역성 혈소판 감소증은 1~2%의 사례에서 관찰됩니다.
- 혈전성 혈소판 감소성 자반증도 HH에서 설명되는 질환입니다.
- 자가면역 호중구 감소증은 헌팅턴병에서 볼 수 있는 질병으로 질병이 진단되기 전에 발생할 수 있습니다.
- 혈액 내 호산구라는 세포의 증가가 환자의 15%에서 관찰될 수 있습니다. HH를 형성하는 세포에서 분비되는 인터루킨 5가 호산구를 증가시키는 것으로 나타났습니다.
12-내분비 및 대사 소견
HH와 관련된 가장 흔한 대사 장애는 혈액 증가입니다. 칼슘 수준. 이 상태는 일반적으로 질병의 진행 단계에서 발생하며 예후가 좋지 않습니다. 그 이유는 비타민D 대사 저하 때문이다. 재발 중에 발생할 수 있으며 화학요법을 통해 정상으로 돌아옵니다. 또 다른 대사 장애는 HD 중에 발생하는 젖산증입니다. 항암치료를 하면 사라집니다. 항이뇨 호르몬의 부적절한 방출은 관찰될 수 있는 또 다른 대사 이상입니다.
실험 결과
빈혈, 호중구 수의 증가, 호산구 수의 증가, 감소 림프구 및 골수 소견은 혈액학 실험실 소견입니다. 생화학적 소견에는 혈청 구리 수치 증가, 혈청 페리틴 수치 증가, 트랜스페린 수치 감소, 적혈구 침강 속도 증가, 피브리노겐 수치 증가, 합토글로불린 수치 증가, 알칼리성 포스파타제 수치 증가(골질환), 혈청 가용성 증가가 포함됩니다. 인터루킨 수용체 수준 및 베타 2 마크로글로불린 수준
면역학적 특징
호지킨 환자에서는 T 세포 기능이 지속적으로 억제됩니다. 세포 면역의 결함은 억제 단핵구와 억제 T 세포에 대한 비정상적인 민감성과 손상된 인터루킨 2 생산의 결과로 발생합니다. T 세포의 이 장애는 호지킨 세포에서 방출되는 사이토카인에 따라 달라집니다. 세포성 면역 장애 외에도 체액성 면역 장애도 손상됩니다. 이는 치료 후 B 림프구 기능이 일시적으로 저하되었기 때문입니다. 질병으로 인해 비장을 외과적으로 제거해야 하는 경우, 환자는 이 시술 전에 폐렴구균 및 H. 인플루엔자 B에 대한 예방접종을 받아야 합니다. 진행된 HH 단계에서는 T 및 B 림프구 수가 감소하여 림프구 감소증이 발생합니다. 이러한 질환을 발견하기 위해서는 절대 림프구 수, T 및 B 세포 수, T 세포 기능 연구가 환자에서 수행되어야 합니다.
병기 결정
복부 및 골반 단층촬영은 다음을 수행하는 데 유용한 방법입니다. 질병의 확산을 평가하지만 림프절 질병을 밝히기에는 부적절합니다. 단층촬영은 단지 19%의 민감도로 비장 침범을 감지할 수 있습니다. FDG-PET 단층촬영은 비장 침범(92%)을 가장 잘 감지할 수 있는 방법입니다. MR 영상은 사용이 제한되어 있습니다. 단층촬영에서 의심되는 장 림프절을 구별하는 데 사용됩니다. Gallium 67 신티그라피는 횡격막하 질환 환자의 40%에서 정확한 결과를 제공하므로 주의 깊게 평가해야 합니다. 복강경 병기 결정에는 대수술이 필요하며 바닥 감염, 복강 내 혈종 및 농양 발생, 췌장염 및 폐 문제와 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
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