외위위상열복합체는 다양한 종류가 있는 심각한 선천성 기형입니다. 출생 직후 관찰할 수 있는 질환으로, 방광 및 관련 구조물이 신체 내부가 아닌 복벽의 개구부를 통해 돌출되어 있습니다. 문제를 일으키는 구조에 따라 달라지며, 가장 심각한 것은 요도, 방광 및 장과 관련된 배설강 외반입니다. 고전적 방광 외반증의 경우 이상은 복벽, 방광, 생식기 및 요로와 관련이 있습니다. 가장 경미한 것은 요도에 구멍이 난 요도상열입니다.
방광 외반증의 실제 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 상태를 유발할 수 있는 결정적인 위험 요인이나 물질의 존재는 확인되지 않았습니다. 외반-상하열 증후군 환자의 자녀에게서 이 문제가 나타나는 빈도는 70명 중 1명입니다. 쌍둥이의 외반증 관찰은 유전적 영향의 증거로 받아들여진다.
그러나 일란성 쌍둥이의 동시 발생률은 100% 미만이므로 환경적 요인도 위험 요인 중 하나임을 시사한다.
고전적입니다. 방광 외반증은 출생 100,000명 중 약 4명에게 발생합니다. 남성 에스파디아 사례는 117,000명 중 1명으로 발생하고, 여성 에스파디아 사례는 484,000명 중 1명으로 발생합니다. 배설강 외반증은 출생 200,000~400,000명당 한 번 발생하는 질병입니다.
방광 외반증이나 상열병의 전형적인 사례는 사망으로 이어지는 경우가 거의 없습니다. 이러한 환자의 요폐 기능을 개선하려면 두 가지 이상의 시술이 필요할 수 있습니다. 많은 환자들이 깨끗한 간헐적 카테터 삽입의 필요성을 느낄 수 있습니다. 그러나 보조 생식 기술의 사용이 필요할 수도 있습니다. 외반증이 있는 여성도 정상적인 임신을 경험할 수 있습니다. 그러나 여성 환자는 의사에게 외반증 치료에 대해 알려야 하며 출산은 골반저 외상을 피하기 위해 제왕절개로 이루어져야 합니다.
방광 외반증은 산전 초음파 검사로도 발견할 수 있습니다. 출생 시 방광은 특수 재료를 사용하여 보호되어야 합니다. 아이의 기저귀를 갈아줄 때마다 방광을 특수 용액으로 조심스럽게 씻어내고 보호재를 다시 바꿔주어야 합니다. 다른 선천성 기형을 관찰하기 위해서는 일반적인 검사를 시행해야 합니다. 눈치채지 못하다 여성 요도하열이 발생할 수 있으며, 이 상태는 소아기에 요실금으로 나타날 수도 있습니다.
전통적인 방광 외반증의 치료 목표:
1) 다음과 같은 방식으로 방광을 닫습니다. 신장 기능을 보호하고 소변 정체를 보장합니다.
2) 기능적으로나 미용적으로 허용되는 성기를 만듭니다.
전통적인 방광 외반증의 수술적 치료는 두 가지 방법으로 수행할 수 있습니다. 첫 번째 방법은 수년에 걸쳐 여러 번의 수술 절차로 구성됩니다. 첫 번째 수술에서는 소변을 저장할 수 있도록 방광을 닫습니다. 그러나 방광이 충분히 큰 경우에는 이 절차를 수행할 수 있습니다. 방광을 골반에 배치하고 복벽을 닫습니다. 그런 다음 요로와 생식기를 재건하려면 일련의 수술이 필요합니다. 이러한 수술은 일반적으로 아이가 2세가 되기 전에 시행됩니다. 방광경부 재건술은 5세쯤에 시행됩니다. 이렇게 하면 아이에게 자신의 소변을 조절할 수 있는 기회를 줄 수 있다.
두 번째 방법은 초기에 방광, 요로, 생식기 구조조정 수술을 한꺼번에 시행하는 수술적 치료이다.
이러한 수술 중 하나이며 그 후에는 대개 신장 기능이 회복됩니다. 그러나 어떤 경우에는 장기적으로 신장 결석, 신장 감염 및 다양한 정도의 요실금 문제가 발생할 수 있습니다.
외위위-위수근 증후군은 복합 이상이며 수술로 치료하는 동안에는 평생 추적 과정이 시작됩니다. 환자와 그 가족은 질병의 모든 단계, 치료 절차 및 치료 후 발생할 수 있는 합병증에 대해 자세히 알려야 합니다. 그러나 환자의 가족들이 환자의 일상적인 간호에 책임을 져야 한다는 사실을 알고 받아들이는 것도 필요합니다.
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