중증근육무력증; 이는 근육-신경 접합부의 아세틸콜린 수용체에 대한 항체에 의해 매개되는 자가면역 질환입니다.
중증 근무력증의 증상은 무엇입니까?
중증 근무력증 환자는 일반적으로 임상적으로 변동이 심하다고 불평합니다. 골격근의 무통성 약화. 안구 침범으로 인해 눈꺼풀이 처지고 복시가 발생하는 경우가 약 40%에서 첫 번째 소견입니다. 말하기 어려움, 삼키기 어려움, 목과 팔, 다리의 약화가 발생할 수 있습니다. 안면 표정의 상실, 말하기 어려움, 씹기 및 삼키기의 어려움은 뇌의 구근 영역의 침범과 안면 근육의 약화로 인해 발생할 수도 있습니다. 근육 약화는 일반적으로 눈과 구근 근육, 그리고 몸에 가까운 팔과 다리 근육의 근위 근육에 나타납니다. 중증근육무력증의 가장 심각한 증상은 호흡곤란입니다. 호흡을 가능하게 하는 흡기근의 약화로 인해 기도개방이 적절하게 제공되지 않는 경우 호흡보조가 필요할 수 있습니다 p> 중증근육무력증은 모든 인종, 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 그러나 여성은 30대, 남성은 6~70대에 빈도가 증가합니다.
중증근육무력증은 어떻게 진단하나요?
중증근무력증 진단; 일반적인 임상 징후는 항콜린에스테라제에 대한 양성 반응, 항AChR 항체, 항MuSK 항체의 존재, 전기생리학적 저주파 순차 신경 자극 검사의 감소 또는 단일 섬유 EMG의 지터 증가로 결정됩니다.
중증 근무력증 흉선 환자에서는 흉선의 검사가 중요한데, 흉선의 비대(과형성)를 자주 볼 수 있으며, 10%의 환자군에서 흉선 종양(흉선종)이 발견될 수 있습니다. 중증 근무력증으로 진단된 환자의 경우 흉선을 비조영 흉부 컴퓨터 단층촬영 검사로 평가해야 합니다.
중증 근무력증 환자의 67~93%에서 항-AChR 항체가 검출됩니다. 이 그룹은 AChR+ MG로 정의됩니다. 아세틸콜린 수용체 항체가 검출되지 않은 환자 Anti-MuSK(근육 특이 키나제) 항체는 환자의 40~70%에서 양성으로 나타나며, 이 환자군을 MuSK+ MG로 정의합니다. AChR과 MuSK 항체가 검출되지 않으나 전형적인 임상 징후와 전기생리학적 특징을 보이는 질환의 종류 중증 근무력증은 혈청음성 중증 근무력증입니다.
눈 소견이 있는 중증 근무력증이란 무엇입니까?
눈 소견이 있는 중증 근무력증은 일반화된 중증 근무력증과 혈청학적으로 다릅니다. AChR 항체는 50%의 확률로 양성이고 역가가 더 낮습니다. 최근에는 LRP4 단백질(저밀도 지단백질 수용체 관련 단백질 4)이 아그린 수용체로 확인되었습니다. MuSK를 활성화시키고 AChR 응집을 증가시키는 것으로 보고되어 있으며, anti-LRP4는 혈청 음성 MG의 새로운 진단 지표로 생각됩니다.
중증 근무력증에 치료법이 있나요?
In 중증 근무력증의 치료 첫 번째 단계는 경구로 사용하는 것입니다. 이 계열의 피리도스티그민은 경미한 근무력증의 경우에 사용됩니다.
코르티코스테로이드는 중증 근무력증 치료에도 매우 중요합니다. 일부 환자에서는 스테로이드 사용 후 1주일에서 10일 사이에 근육 약화가 일시적으로 증가할 수 있습니다. 따라서 프레드니솔론의 양을 천천히 늘리는 것부터 시작하는 것이 좋습니다. 회복 후에는 스테로이드 용량을 줄이는 것이 좋습니다.
중증근육무력증 치료 시 면역억제 요법: 아자티오프린은 치료 초기에 또는 나중에 추가할 수 있습니다. 특히 스테로이드를 복용할 수 없는 환자의 경우, 스테로이드 용량을 줄이는 동안 악화가 있거나 코르티코스테로이드 용량을 빠르게 감량해야 하는 경우 치료에 추가할 수 있습니다. 미코페놀레이트 모페틸, 메토트렉세이트, 사이클로스포린, 사이클로포스파미드는 치료에서 아자티오프린을 대체할 수 있는 다른 면역억제제입니다. 흉선종이 있는 중증근육무력증 환자에게는 반드시 사용해야 합니다. 이는 흉선종이 없는 환자, 특히 조기 발병 일반 AChR+ MG 환자의 주요 치료 단계 중 하나입니다.
읽기: 0
