소아외과 전문의 교수 박사. Feryal Gün Soysal은 어린이 히르슈슈프룽병과 그 치료에 대해 알아야 할 사항을 설명했습니다.
장 신경계에 관련된 질병입니다. 특히 유아기부터 좌약이나 크림과 같은 자극 없이 똥을 보지 않았고, 출생 후 첫 24시간 이내에 태변이라고 하는 첫 번째 똥을 보는 데 지연이 있는 영유아의 경우에는 이 점을 고려해야 합니다. 담즙성 구토, 복부 팽만감, 가스, 배변 불능 등을 특징으로 하는 장폐색 증상은 일생 중 언제든지 발생할 수 있습니다.
질병의 경과; 신생아의 경우 담즙성 구토, 복부 팽만, 태변 통과 불능, 방사선 검사로 확인된 장 폐쇄 등이 있습니다. 갑작스러운 복부 팽만, 담즙성 구토, 악취가 나고 때로는 혈성 설사, 고열 등으로 시작될 수 있으며, 저혈량성 쇼크, 패혈증, 장천공 등으로 단시간에 사망할 수도 있습니다. 이는 일반적으로 건강한 만삭아의 질병입니다. 그러나 다운증후군은 5%의 비율로 나타날 수 있고, 비뇨생식기 기형도 같은 비율로 나타날 수 있으며, 더 드물게 심장 기형, 소화기 폐쇄증, 신경외배엽 기원 질환, 중추신경계 기형 등이 나타날 수 있습니다.
파울 - 변 냄새가 가장 흔한 증상입니다. 검사는 방사선 기술을 사용하여 수행됩니다. 최종 진단은 직장 생검으로 이루어집니다.
치료는 어떻게 하나요?
직장생검으로 진단합니다.
진단이 확정된 후 1단계 경항문내직장 풀스루 수술로 신경절 부분을 제거하고 신경절이 포함된 장을 항문에 연결합니다. 복잡하고 지연된 경우에는 3단계 수술적 치료의 첫 번째 단계로 응급 결장조루술을 일시적으로 시행해야 할 수도 있습니다. 폐쇄형 또는 개방형 수술 기법을 적용할 수 있다.
모든 수술 단계를 거친 환자라도 최대 3년 동안 모니터링하며 식이요법 및 배변 훈련을 특별히 계획하고 조직한다.
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