혈우병 질환은 유전적이며 남아에게서 관찰됩니다. 환자의 혈액이 정상적으로 응고되지 않는 상태를 말합니다. 이 질병은 아주 드물게 관찰되는데, 혈우병이 있는 경우 부상 후 다른 사람들보다 출혈이 오래 지속될 수도 있고, 부상이나 외상 없이 내부 출혈, 특히 무릎, 발목, 팔꿈치에서 출혈이 발생할 수도 있습니다. 이 출혈은 장기나 조직을 손상시키고 생명을 위협할 수 있습니다.
혈우병은 대개 유전적입니다. 즉, 이 질병은 어머니와 아버지로부터 자녀에게 유전적으로 유전됩니다. 혈우병 환자는 응고 인자 8, 9, 11이 결핍되어 있습니다. 이러한 응고 인자는 정상적인 혈액 응고에 필요한 단백질입니다. 응고 인자에는 여러 유형이 있습니다. 이 단백질은 혈소판과 함께 작용하여 혈액 응고를 돕습니다.
응고 인자 없이는 정상적인 혈액 응고가 불가능합니다. 혈우병이 있는 일부 사람들은 응고 인자나 출혈을 멈추는 인자를 주사해야 합니다. 혈우병에는 두 가지 기본 유형이 있습니다. 혈우병 A가 있는 경우 응고 인자 VIII의 수치가 낮거나 혈액에 이 인자가 없는 것입니다. 혈우병 환자의 대부분은 혈우병 A형입니다. 응고 인자 9가 결핍되면 혈우병 B형이 됩니다. 매우 드물게 응고 인자 11 결핍을 혈우병 C라고 합니다.
혈우병은 혈액 내 응고 인자 수준에 따라 경증, 중등도 또는 중증일 수 있습니다. 대부분의 환자는 중증 혈우병을 앓고 있습니다. 이를 다음과 같이 설명하는 것이 더 합리적입니다. 정상적인 개인의 요인수준이 100%라고 가정해보자. 중증 혈우병에 대한 인자 수준이 1 미만이고, 질병의 경과가 이 수준과 직접적으로 관련되어 있습니다.
혈우병의 주요 징후와 증상은 과도한 출혈과 쉽게 멍이 듭니다.
백신ri 출혈
출혈량 유형 혈우병의 증상은 심각도에 따라 다릅니다. 경미한 혈우병이 있는 어린이의 경우 작업 시도, 사고 또는 수술의 경우를 제외하고는 증상이 관찰되지 않을 수 있습니다. 중증 혈우병이 있는 남성은 포경수술 후 심한 출혈을 경험할 수 있습니다. 대다수의 환자는 포경수술을 시도하는 동안 과도한 출혈로 진단됩니다.
출혈은 신체 표면(외부 출혈) 또는 내부(내부 출혈)에서 발생할 수 있습니다.
과도한 외부 출혈의 일부 증상:
-자상이나 물림, 치아 절단 또는 이로 인해 입에서 출혈이 발생함 적출
-양 콧구멍에서 코피가 난다
- 작은 상처에서 심한 출혈
-자꾸 멈춘 후 다시 피가 나는 상처
-내출혈의 징후 - 소변 내 혈액(신장 또는 방광 출혈) 및 대변 내 혈액(장 또는 위 출혈).
혈우병 환자 일반적으로 포경수술 중에 과도한 출혈이 발생하는 것으로 진단됩니다. 포경수술 시 출혈이 과다할 경우 혈우병에 주의해야 합니다. 혈우병이 의심되거나 출혈 문제가 있는 경우, 의사는 귀하의 개인 및 가족 병력을 수집할 것입니다. 이를 통해 귀하 또는 귀하의 가족 중 누군가가 빈번하고/또는 심한 출혈이나 타박상의 병력이 있는지 여부를 알 수 있습니다. 이 질병은 X 염색체를 통해 유전되기 때문에 일반적으로 혈우병 환자의 모계, 특히 외삼촌에게 동일한 질병이 나타납니다.
또한 혈우병 진단을 위해 신체 검사와 혈액 검사를 받게 됩니다. 혈액 검사는 다음 사항을 조사하기 위해 수행됩니다.
-혈액 응고 시간
-혈액 내 응고 인자 수치가 낮은지 여부
- 혈액에 응고 인자가 전혀 없으면
검사 결과를 통해 혈우병 여부, 혈우병이라면 어떤 유형, 그 심각도를 알 수 있습니다.
증상의 심각도는 범주 간에 겹칠 수 있습니다. 예 예를 들어, 일부 경증 혈우병 환자의 경우 출혈 빈도나 심각도가 중등도 혈우병 환자와 비슷할 수 있습니다.
중증 혈우병은 아기에게 심각한 출혈 문제를 일으킬 수 있습니다. 따라서 중증 혈우병이 있는 소아는 대개 생후 1년 이내에 진단됩니다. 경미한 형태의 혈우병 환자는 성인이 될 때까지 진단되지 않을 수 있습니다.
혈우병은 어떻게 치료됩니까?
혈우병의 기본적인 치료법은 누락된 인자를 대체하는 대체 요법이라고 합니다. 응고 인자 VIII(혈우병 A의 경우) 또는 응고 인자 IX(혈우병 B의 경우) 농축물을 점적하거나 천천히 정맥에 주사합니다. 이러한 치료법은 결여되거나 적은 양의 응고 인자를 대체하는 데 도움이 됩니다. 환자는 병원에서 이 치료를 수행하거나 집에서 스스로 적용할 수 있습니다.
응고인자 농축액은 다음과 같은 질병의 전염을 예방하기 위해 처리된 인간 혈액에서 얻을 수 있습니다. 간염. 기증자 혈액의 선별 및 처리와 같은 현재 방법을 사용하면 인간 응고 인자로 인해 전염병이 전파될 위험이 매우 낮습니다. 이러한 위험을 더욱 줄이기 위해 귀하 또는 귀하의 자녀는 인간 혈액을 사용하지 않는 응고 인자 농축액을 받을 수 있습니다. 이를 재조합 응고 인자라고 합니다.
출혈을 예방하기 위해 정기적인 예방 치료를 받을 수 있습니다. 이를 예방 치료라고 합니다. 또는 출혈이 발생할 때 출혈을 멈추기 위해 대체 요법만 필요할 수도 있습니다. 필요할 때 이런 방식으로 치료하는 것을 치료가 필요하다고 합니다.
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