아놀드 키아리 증후군(소뇌 탈출증)은 소뇌가 척수 방향으로 탈출하여 두개골 기저부에서 특정 한계를 넘는 질환입니다. 이는 독일의 병리학자인 치아리(Chiari)에 의해 소개된 이상현상으로, 정확한 원인은 알 수 없으나 세 가지 이유에 의한 것으로 생각된다. 이는 1-) 두개내압과 척수압의 차이, 2-) 소뇌 유착으로 인한 뇌척수액 순환 장애, 3-) 발달 장애로 나열될 수 있습니다.
독일 병리학자 Chiari는 4가지 유형의 변칙을 정의했습니다.
유형 1: 소뇌 편도선이 척추관으로 탈출.
유형 2: 소뇌 편도선과 소뇌 주요 조직이 척수관으로 탈출. . 이 기형에서는 척수의 다른 부분(예: 수막류, 수막척수류)에서도 동반 기형이 나타납니다.
유형 3: 소뇌의 편도선, 소뇌의 주요 조직 및 뇌 조직이 돌출되어 형성됩니다. 목덜미에 있는 주머니.
유형 4: 태어날 때부터 소뇌가 발달하지 않은 상태입니다.
아놀드 키아리 1형을 제외한 신생아에게서 관찰되는 증후군으로 기형을 동반합니다. 제1형 키아리는 30대에 가장 흔히 발생하는 성인병입니다. 특히 목 부위에 두통, 목, 어깨 통증을 호소합니다. 진행되면 어깨에 망토 같은 저림 증상이 나타나기도 하고, 때로는 같은 부위에 저림 증상이 나타나기도 하며, 팔다리에 힘이 빠지기도 합니다. 목 부위의 통증, 어깨와 목의 압박감이 가장 흔한 증상입니다. 이러한 증상이 나타나면 신경외과 의사와 상담해야 합니다.
먼저 환자의 호소를 듣고 정밀한 신체검사를 실시한 후 몇 가지 검사를 의뢰해야 합니다. 특히, 뇌와 척수 전체에 대한 MRI를 시행해야 하며, 뼈 결함에 대한 단층촬영, 신경 전도에 대한 EMG, SEPP, MEPP 등의 검사도 함께 실시해야 합니다.
아놀드 키아리 증후군의 치료는 수술입니다. 기계적 처짐이기 때문에 이러한 처짐을 되돌릴 수 있는 약물이나 재활 방법은 없습니다. 치료 중에는 중환자실 침대를 조정해야 합니다.
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