베체트병은 만성, 재발성 경과, 특히 안과적, 구강적, 피부적, 생식기적, 혈관적, 신경학적 침범을 보이는 다기관 염증성 질환입니다. 문헌에서 소아 베체트병의 안구 침범 빈도는 27.3%에서 80% 사이로 다양합니다. 실명을 유발할 수 있는 눈 침범은 베체트병의 심각한 합병증입니다. 재발성 전방 포도막염, 폐쇄성 망막 혈관염, 유리체 염증 및 출혈, 황반 부종, 저농축을 동반할 수 있는 침윤 및 연삼출물이 일반적인 안구 소견인 반면, 망막 혈관 신생, 눈물 및 황반 허혈은 덜 흔합니다. 치료에 사용되는 약물의 부작용으로 인해 시력 저하가 발생할 수도 있습니다. 1년에 3회 이상 안구 염증 발작이 발생하면 시력 예후가 좋지 않음을 의미합니다. 장기적으로 시력 상실의 위험을 줄이려면 조기 진단과 치료가 중요합니다.
소아 포도막염 치료에서 가장 중요한 면역억제제는 코르티코스테로이드이며, 이는 국소적으로, 안구 주위로 또는 전신적으로 적용할 수 있습니다. 전신 및 국소 스테로이드는 급성 염증을 신속하게 제어합니다. 미성숙 면역, 대사 및 골격계에 대한 전신 코르티코스테로이드의 바람직하지 않은 영향과 백내장 형성 및 녹내장 유발로 인해 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 사이클로스포린, 사이클로포스파미드 및 항TNF 제제와 같은 약물을 사용하여 장기간 감소시킵니다. 내성 포도막염 치료에 있어 장기간 고용량 스테로이드 부작용 소아 포도막염 치료에는 다른 대체 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 이러한 면역억제제 사용 시 장기적으로 신생물, 골수억제, 신독성 또는 고혈압이 발생할 수 있습니다. 환자에게 약물의 잠재적인 부작용에 대해 알려야 하며 면밀히 모니터링해야 합니다. 바람직하지 않은 효과가 나타날 경우, 약물 용량을 줄이거나 다른 약물을 사용해야 하며, 만성 재발성 염증, 최적의 치료에도 불구하고 구조적 손상, 백내장, 유리체 혼탁 및 치료 저항성 녹내장의 경우 수술이 필요할 수 있습니다. 백내장 수술 전 염증의 완전한 조절을 위해서는 수술 전후 스테로이드 치료, 안압조절, 현재 사용하고 있는 면역억제제 등을 계속 투여해야 합니다.
베체트 포도막염은 급성 전격성 발작으로 진행되어 심각한 시력 상실을 초래할 수 있습니다. 극심하게 진행되는 이러한 경우에는 공격을 제어하기 위해 매우 공격적인 전신 면역억제 치료가 필요할 수 있습니다.
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