원발성 섬모 운동 이상증(PSD)은 일부 기관의 섬모(눈에 너무 잘 보이는 털)의 장애로 인해 이러한 섬모가 기능을 수행할 수 없게 되는 질병입니다. 이 질병은 유전적으로 선천적입니다. 섬모가 기능을 하지 못하기 때문에 분비물 배설에 장애가 생기고, 가장 흔하게는 폐의 기관지에 가래가 쌓이는 경우가 있다. 환자의 약 절반에서 흉부와 복부의 내부 장기가 거꾸로 위치합니다. PCD의 점액섬모 청소 장애로 인해 재발성 만성 부비동염, 귀 감염, 기관지 확장-기관지 확장증(BE) 및 청력 상실이 유아기에 발생할 수 있습니다.
치료에 저항하고 재발성 상부 기관지염 및 상부 기관지 확장증이 재발하는 사람들. 하부 호흡기 감염이 발생할 수 있으며, 근본 원인을 찾을 수 없는 모든 환자에서는 PCD의 가능성을 고려해야 합니다. 환자들은 대부분 가래를 동반한 기침, 여름과 겨울에 지속되는 염증성 콧물, 재발성 귀 감염을 경험합니다. 특히 신생아기에는 가슴과 복부에 내장기관이 역배치(심장이 오른쪽에 있고 위가 왼쪽에 있음)를 호소하거나 주의해야 합니다.
PSD는 진단하기가 매우 어려운 질병. 최종 진단을 내리기 위한 단일 표준 방법은 없습니다. 확정진단은 병력을 면밀히 검토하고 전문센터에서 선별검사 결과를 평가한 후 확정진단법을 적용하여 이루어진다.
PSD의 진단은 코나 기관지에서 섬모 검체를 채취하고, 현미경적 및 보다 진보된 방법을 사용하여 섬모의 기능을 검사하여 진단이 이루어집니다.
원발성 섬모 운동이상증의 치료는 질병의 진행과 폐 기능의 악화를 예방하는 것을 목표로 해야 합니다.
호흡기 치료 :
폐 기능 모니터링
폐 재활 및 운동 병행을 통한 신체 기도 세척
여기에는 상기도 및 하기도 감염 치료가 포함됩니다.
환자는 정기적으로 추적 관찰해야 합니다. 소아 호흡기내과 센터에서 3개월에 한 번씩. 호흡기, 귀, 코, 목 및 전반적인 평가는 환자가 검진을 받을 때마다 수행되어야 합니다. 그 외에 산소상태, 호흡기능 검사 등도 확인해야 하며, 객담 문화를 받아들여야 한다. 흉부 엑스레이는 매 검진 때마다 찍을 필요는 없으나, 감염이나 기관지 확장이 의심되는 경우에는 찍을 수 있습니다. 기관지 확장증을 암시하는 임상 및 흉부 방사선 사진 소견이 있는 경우, 기관지 확장증 진단을 확인하기 위해 단층 촬영을 실시합니다.
PSD 치료에는 기도 확보가 필수적입니다. 환자는 정기적으로 흉부 물리치료를 받아야 하며, 의사가 권장하는 가래에 도움이 되는 장치를 사용해야 합니다. 환자들은 보건부의 예방접종 프로그램에 더해 매년 독감 백신을 접종받을 것을 권장합니다. 우리나라에서는 2008년부터 폐렴구균 백신이 국가 예방접종 사업에 포함되었습니다. 이 날짜 이전에 태어나 폐렴구균 백신을 접종하지 않은 어린이에게는 23성분 다당류 폐렴구균 백신을 접종하는 것이 좋습니다. 보호를 유지하기 위해 고위험군은 5년 후에 1회 더 예방접종을 받을 수 있습니다.
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