시신경구는 1882년 Wiethe에 의해 기술되었으며 드문 선천성 기형입니다. 시신경구멍은 시신경열구의 불완전한 폐쇄로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 이는 종종 시신경 유두의 하측두엽 영역에 위치합니다. 증상이 없는 경우가 많으며 시력이 저하되지 않습니다. 11,000에 한 번 나타나는 이 이상은 15% 비율로 양측성일 수 있습니다. 흔히 무증상인 이 기형은 황반부종, 외망막분열, 외층공, 장액황반박리 등의 황반병증 임상을 일으키고, 시력저하, 중심암점 등의 증상을 일으킨다(32)(그림 21).
시신경피틴. 배아 발생 중 시신경열구가 불완전하게 닫혀 발생하는 것으로 생각됩니다. 피트 영역에는 망막 신경 섬유 손실도 있습니다. 시신경황반병증(OPM)의 병태생리는 아직 완전히 이해되지 않았지만, 많은 가설이 제시되었습니다. 이들 중 하나는 Brown et al. 망막하액은 유리체강에서 유래한다는 것이 et al.의 가정입니다. 또 다른 가설은 망막하액이 거미막하 공간을 통해 뇌척수액에서 유래한다는 것을 제안했습니다. OCT를 통해 수행된 연구에 따르면 거미막하 공간과 망막하 공간 사이에 직접적인 관계가 있는 것으로 나타났습니다. 망막하액이 누출된 혈관이나 안와 공간에서 유래한다는 가설도 있습니다(33).
치료:
황반병증에도 비슷한 치료가 일반적으로 가능합니다. 시신경구 또는 결장종으로 인해 발생하는 전략이 시행됩니다. 받아들여지는 단일한 방법은 없으며 적용되는 모든 치료법에 대해서는 논란의 여지가 있습니다. 설명할 치료 방법은 시신경구와 시신경 결장종 모두에 적용되는 방법이다.
첫째, 많은 센터에서 보존적 관찰 접근법을 권장한다(34). 발생하는 황반병증의 25%는 자연 치유된다는 통계를 고려하면, 첫 적용 시 3개월간 치료 없이 관찰하는 것이 적절하다. 그러나 저절로 해소되는 장액성 황반박리의 경우 최종 시력은 더 낮다(35).
1969년 Gass는 시신경 유두의 측두 가장자리에 제논 레이저 광응고술을 적용하여 시신경 유두의 측두 가장자리에 맥락망막 유착을 일으켰다. 시신경유두를 구덩이 부위에서 망막하로 전달합니다. 그는 유체 통과를 방지한다는 아이디어를 내놓았지만 적용에서는 만족스러운 결과를 얻지 못했습니다(36). 수년 동안 아르곤 레이저 광응고술은 3개월의 추적 관찰 후에도 개선되지 않는 시신경/결장종 관련 황반병증 환자의 첫 번째 치료법으로 적용되었습니다.
아르곤 레이저 광응고술을 동반하거나 포함하지 않는 유리체강내 가스 주입도 적용되는 치료 방법 중 하나입니다. Lincoffet al. 유리체강내 가스 압입으로 황반하 유체 치환이 달성될 수 있고 시력의 증가가 달성될 수 있다고 제안했습니다(37).
최근 시신경구로 인한 황반병증의 치료에 가장 많이 사용되는 방법은 파스마야 유리체절제술(PPV)이다. PPV의 성공은 유리체를 제거하고 시신경의 견인력을 제거하여 황반 아래의 수동적 유체 통로를 줄임으로써 달성되는 것으로 생각됩니다. PPV의 주요 목적은 후방 히알로이드를 제거하는 것입니다. 일부 외과의사는 이를 확인하기 위해 내부 제한막 박리(ILMP)를 수행하기도 합니다. 망막하액이 빠져나가는 데는 수개월이 걸릴 수 있으므로 수술 후 인내심을 가지고 기다려야 하며, 시신경에서 직접 망막하액이 흘러나오는 것을 방지하기 위한 다양한 연구도 진행되고 있다. Rosenthalet al. 그들은 자가 혈소판을 시신경에 주입하여 응고 인자의 기능을 유도함으로써 시신경에서 뇌척수액의 통로를 막는 것을 목표로 했습니다. 그들은 출판된 사례 보고서에서 해부학적, 기능적 성공을 거두었지만 장기적인 결과는 아직 알려지지 않았습니다(41).
Travassos et al. 그들은 하부 비강 사분면에서 채취한 약 0.5 mm3의 공막 조직을 시신경 입에 배치하여 시신경 구멍을 닫으려고 했습니다. PPV가 끝나면 황반하액을 빼내고 공막조직으로 시구구를 막고 가스압주술을 시행하였다.
광학 피트 영역을 닫는 또 다른 방법으로 제안된 방법은 ILM을 벗겨낸 후 원래 위치에서 제거하지 않고 OSB 주위에 플랩으로 만든 다음 OSB 위로 뒤집어 피트에 닫는 것입니다. . 이 기술에서는 표준 PPV 이후 OSB 주위에 생성된 ILM 플랩이 반전되어 피트에서 닫힙니다(역 플랩 기술). 이러한 방식으로 거미막하 공간과 망막하 공간 사이의 연결이 방지됩니다. 제거할 예정입니다.
또 다른 폐쇄성 물질은 자가 피브린 접착제입니다. 자가 피브린 접착제는 혈액 은행의 특수 장치를 사용하여 준비할 수 있습니다. 환자로부터 채취한 혈액 약 120ml를 구연산염이 첨가된 튜브에 넣어 5ml의 자가 피브린 글루를 제조할 수 있습니다. 피브린 글루는 외부 환경에 방치되어서는 안 되기 때문에 수술 당일 채취한 혈액으로 제조하여 수술 후 즉시 사용합니다. 자가 피브린 글루(44)와 보조활성화제(pH10 완충용액)를 함께 사용하여 반응을 촉진합니다.
이 방법은 저희 클리닉에서 사용하던 기법으로 세계 최초로 기술되어 국내에 소개된 기술입니다. 문헌 (45). 우리는 유리체절제술에도 불구하고 재발하는 지속적인 황반박리의 경우에 이 기술을 사용합니다. 이러한 경우 액체-공기 교환 후 먼저 피브린 한 방울과 보조활성화제 한 방울을 시신경유두(ONB)에 떨어뜨리면 몇 초 내에 피브린 형성이 관찰됩니다. 일반적으로 OSB 너머로 뻗어 있는 과잉 피브린은 공기-액체 교환 후 벗겨지고 OSB에 있는 부분만 남습니다. 그 후 액체 공기 교환으로 수술이 완료됩니다. 피브린 물질은 수술 후 OSB OCT 섹션에서도 명확하게 볼 수 있습니다.
읽기: 0
