Henoch - Schöenlein Purpura(HSP)
소년층에서 가장 흔한 혈관염은 HSP라고 불리는 혈관염 질환으로, 그 발병률은 가을과 봄에 증가합니다. 이번 글에서는 질문과 답변 형식으로 질병에 대해 간략하게 알려드리고자 했습니다.
HSP란 무엇인가요?
Henoch-Shöenlein 자반증 (HSP) 작은 혈관(모세혈관)에 염증이 생겨 발생하는 질병입니다. 이 염증을 혈관염이라고 하며 일반적으로 피부, 내장, 신장의 작은 혈관에 영향을 미칩니다. 이러한 염증이 생긴 혈관은 피부로 출혈이 발생하여 자반병이라는 진한 빨간색 또는 보라색 발진을 일으킬 수 있습니다. 또한 소장이나 신장에 출혈을 일으켜 대변과 소변에 혈액이 섞여 나올 수 있습니다(혈뇨).
Henoch 박사와 Schoenlein 박사는 이 질병을 100여 년 전에 별도로 설명했습니다.
얼마나 흔한가요?
HSP는 소아기에 흔한 질병은 아니지만, 5~15세 소아에게 가장 흔한 전신 혈관염입니다. 여아보다 남아에서 더 흔합니다(2:1). 질병이 선호되는 인종이나 지리적 분포는 없습니다. 유럽이나 북반구에서 볼 수 있는 사례의 대부분은 겨울에 발생하지만 일부 사례는 가을과 봄에도 볼 수 있습니다.
질병의 원인은 무엇인가요?
HSP의 원인은 알려져 있지 않습니다. 세균(예: 바이러스 및 박테리아)은 종종 상기도 감염 후에 발생하므로 이 질병을 유발하는 중요한 요인으로 생각됩니다. 그러나 HSP는 약물 복용, 벌레 물림, 감기 노출, 화학 독소 및 일부 음식 알레르기 유발 물질 후에도 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 이전에는 HSP가 이러한 모든 물질에 대한 알레르기 반응이라는 점을 고려하여 '알레르기성 자반증'이라는 용어가 사용되었습니다. 일부 국가에서는 관절과 근육에 관련된 증상으로 인해 '류마티스 자반증'이라고도 합니다. HSP 병변에서 볼 수 있는 면역글로불린 A와 같은 일부 특정 생성물의 축적은 피부, 관절, 위 조직에서 비정상적인 면역체계 반응을 유발합니다. 장관계, 신장의 작은 혈관과 드물게 중추신경계를 공격하여 질병을 일으킨다는 점을 뒷받침합니다.
유전인가요? 전염성이 있나요? 예방할 수 있나요?
HSP는 유전병이 아닙니다. 전염성이 없고 예방할 수 없습니다.
주된 증상은 무엇입니까?
가장 흔한 증상은 모든 사람에게서 나타나는 특징적인 피부 발진입니다. HSP 환자. . 발진은 일반적으로 작고 붉으며 핀머리 모양이고 피부에서 약간 올라오며 때로는 두드러기 모양입니다. 발진은 점차 보라색으로 변합니다. 이러한 발진을 "만져지는 자반병"이라고 합니다. 자반병은 일반적으로 하지와 엉덩이에서 나타나지만 신체의 다른 부위(팔과 몸통)에서도 발생할 수 있습니다.
대부분의 환자에서(65%), 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치, 손가락에 관절통(관절통)이나 움직임이 제한된 관절이 아프고 부어오르는 증상(관절염)이 나타난다. 관절통 및/또는 관절염은 관절 주위 또는 근처의 연조직 부종 및 압통과 함께 발생합니다. 손, 발, 이마 및 음낭(고환을 덮는 주머니)의 연조직 부기는 질병의 초기 단계, 특히 어린 소아의 경우 발생할 수 있습니다. 관절 증상은 일시적이며 며칠 내에 사라집니다.
장혈관에 염증이 생기면 환자의 60% 이상이 배꼽 주위에 간헐적인 복통을 경험하며 때로는 경미하거나 심한 소화불량을 동반하기도 합니다. 관 출혈(출혈)이 동반됩니다. 드물게 장중첩증이라고 하는 복부 장 접힘 상태가 발생할 수 있으며, 이로 인해 장 폐쇄가 발생하여 수술이 필요할 수 있습니다.
신장 혈관에 염증이 생기면 20-35% 경증부터 중증까지 환자에게 출혈을 일으킬 수 있습니다. 혈뇨와 단백뇨(소변에 단백질이 존재함)의 정도가 다양하게 관찰될 수 있습니다. 일반적으로 신장 문제는 심각하지 않습니다. 드문 경우, 신장 질환은 수개월 또는 수년 동안 지속되어 신부전으로 변할 수 있습니다(1-5%). 이러한 경우에는 신장내과 전문의(신장 전문의)에게 진료를 받아야 하며, 환자는 의사와 상담해야 합니다. 환자의 협조가 필요합니다.
위에서 설명한 증상은 대개 4~6주 정도 지속됩니다. 드물게 피부 발진이 나타나기 며칠 전에 나타날 수도 있습니다. 동시에 또는 연속적으로 발생할 수도 있으며 발작, 뇌 또는 폐 출혈, 고환 부종 등 이들 장기의 혈관 염증으로 인한 증상이 드물게 관찰되는 경우도 있습니다.
질병은 모든 어린이에게 동일합니까?
질병은 모든 어린이에게 거의 동일하지만 피부 및 장기 침범 기간과 심각도는 환자마다 크게 다릅니다. HSP는 단일 공격의 형태로 발생할 수도 있고 5~6회 재발하여 진행될 수도 있습니다.
어린이에게 나타나는 질병은 성인의 질병과 다른가요?
소아의 질병은 성인의 질병과 차이가 없으며, 질병과 다르지 않으나 성인의 경우 발병 빈도가 적습니다.
어떻게 되나요? 진단 여부
HSP의 진단은 주로 하지와 고관절에 국한되는 전형적인 자반증 증상을 기준으로 하며, 발진과 진료소를 기준으로 배치됩니다. 복통, 관절 침범 및 혈뇨가 동반되는지 여부는 진단이 아닙니다. 유사한 양상을 보이는 다른 질병은 제외되어야 합니다.
어떤 실험실 검사가 유용한가요?
HSP를 진단하는 구체적인 검사는 없습니다. 적혈구 침강 속도 또는 C-반응성 단백질(전신 염증의 척도)은 정상이거나 상승할 수 있습니다. 대변 잠혈은 소장 출혈로 인해 양성일 수 있습니다. 질병이 진행되는 동안 신장 침범을 확인하기 위해 소변 분석을 수행해야 합니다. 저등급 혈뇨는 흔하며 시간이 지나면 호전됩니다.
신장 침범이 심한 경우(신부전 및 중증 단백뇨) 신장 생검이 필요합니다.
치료할 수 있나요?
대부분의 HSP 환자는 약물 치료 없이 회복됩니다.
치료는 일반적으로 관절 증상이 있는 경우 파라세타몰이나 이부프로펜, 나프록센과 같은 단순 진통제로 구성됩니다. (진통제)를 이용한 지지요법입니다. 심각한 위장 증상과 출혈, 기타 장기(예: s)심한 불만이 있는 드문 경우에 적합합니다. 신장질환이 심한 경우에는 신장생검을 시행하고 필요하다면 면역억제제, 스테로이드 등의 치료를 시작합니다.
약물치료의 부작용은 무엇인가요?
대부분의 경우와 마찬가지로 약물치료가 불필요하거나 단기간 사용하는 경우 심각한 부작용은 예상되지 않습니다. 약물 부작용은 프레드니손과 면역억제제를 장기간 사용해야 하는 심각한 신장 질환의 드문 경우에 문제가 될 수 있습니다(치료 섹션 참조).
질병은 얼마나 오래 지속되나요?
전체 질병 기간은 약 4~6주입니다. 어린이의 절반은 6주 이내에 적어도 한 번 재발했는데, 이는 첫 번째보다 짧고 경미한 기간입니다. 재발이 오래 지속되는 경우는 거의 없습니다. 대부분의 환자는 완전히 회복됩니다.
어떤 종류의 후속 검사가 필요한가요?
소변 샘플은 검사 중 6~7회 채취됩니다. 질병 및 회복 후 신장 문제를 발견하기 위해 복용하고 검사해야 합니다. 너무 많아서 어떤 경우에는 질병 발병 후 몇 주 후에 신장 침범이 발생할 수 있습니다.
질병의 장기적인 결과는 무엇입니까?
대부분의 어린이의 경우 이 질병은 저절로 낫고 장기적으로 문제를 일으키지 않습니다. 영구적이거나 심각한 신장 질환이 소수의 환자에게서 관찰되며 진행성 경과로 인해 신부전이 발생할 수 있습니다.
학교/스포츠를 계속할 수 있습니까?
급성 질환 중에는 신체 활동이 제한되는 경우가 많지만 일단 회복되면 학교로 돌아가 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 예방접종도 연기해야 하며, 백신 접종을 놓친 시기는 담당 의사가 결정해야 합니다.
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