고환 부신 휴식 종양

고환 부신 잔류 종양, 고환 부신 잔류 종양이란 무엇입니까?

고환 부신 잔류 종양, 고환 부신 잔류 종양(TART); 이는 선천성 부신 과형성으로 인해 고환에 발생하는 비암성 종괴입니다. 선천성 부신 과형성증 환자의 8%에서 부신 안정 종양이라고 불리는 고환 종괴가 발생합니다. 5단계로 이루어져 있으며, 단계에 따라 치료가 계획됩니다. 고환 부신 나머지 종양(TART)은 선천성 부신 증식증이 있는 성인 남성의 불임의 가장 중요한 원인입니다.

고환 부신 나머지 종양, 고환 부신 잔류 종양(TART)의 원인은 무엇입니까?

선천성 부신 과형성증(CAH)은 코르티솔 합성에 필요한 효소 중 하나가 결핍되어 발생하는 부신 스테로이드 합성 장애의 일종입니다. CAD의 가장 일반적인(95% 이상) 유형은 21-수산화효소 결핍입니다. 두 번째로 흔한 유형인 11-베타-수산화효소 결핍증은 전체 CAD 사례의 5~8%를 차지합니다. 이 질병은 상염색체 열성 유전입니다. 질병에는 고전적 형태와 비고전적 형태의 두 가지 형태가 있습니다. 비고전적 형태에서는 고혈압이 관찰되지 않지만 안드로겐 과다증의 징후가 있습니다. 21-수산화효소 결핍증 환자의 8%는 부신피질자극호르몬 증가와 관련된 양측 고환 종괴를 보이며, 이 종괴는 부신 안정 종양(TART)입니다. 11-베타-수산화효소 결핍으로 인한 고환 종괴의 발생률은 알려져 있지 않습니다. 고환 종괴의 증상은 일반적으로 생후 20대에 나타납니다. 코르티손에 반응하지 않는 환자의 경우 증상에 따라 고환 제거 수술을 적용할 수 있습니다.

고환 부신 휴식 종양, 고환 부신 잔류 종양(TART)의 진단

초음파(USG) 검사에서 고환 종격동과 고환망 주위에 관찰되는 저에코의 소견이 진단에 도움이 됩니다. 종괴의 외관은 결절성 또는 소엽성 암갈색이며 가로 섬유성 격막이 있습니다. 병변은 일반적으로 고환의 폐문 부위에 위치하고 실질을 향해 확장되지만 부고환 및 정삭에서 백막까지 확장되는 병변은 없습니다. 이중구조 형태로 되어있습니다. TART 고환 종괴는 일반적으로 T1 순서에서 등강도, T2 순서에서 저신호강도를 나타내며 조영제 주입 후 강렬한 조영증강 패턴을 나타냅니다. 그러나 이러한 모든 USG 및 MRI 소견은 적절한 임상 및 내분비 프로필 없이는 고환암과 구별할 수 없습니다.

고환 부신 안정 종양, 고환 부신 잔류 종양 (TART) 병기

고환 부신 안정 종양(TART)은 임상적, 조직학적 소견에 따라 5단계로 분류됩니다. 약물 치료에 대한 고환 종괴의 반응은 TART의 조직학적 및 임상적 단계에 따라 달라집니다.

Claahsen-van der Grinten 외 부신 안정 종양-TART는 조직학적 외관과 주변 고환 실질 및 임상 관찰을 기반으로 하며 병기는 다음과 같습니다.

• 1단계: 음낭 USG로 감지할 수 없는 고환망에 부신 잔여 세포가 존재합니다.

• 2단계: ACTH와 같은 성장인자의 수치가 증가한 선천성 부신과형성 환자에서 부신잔존세포의 증식

성장이 관찰됩니다. 이 단계에서는 USG에서 하나 이상의 작은 저에코성 병변이 관찰됩니다.

• 3단계: 부신 잔존 세포의 성장이 고환 망상을 억제하여 사춘기 또는 사춘기 후 선천성 부신 과형성증 환자의 정세관 폐쇄로 인한 무정자증 또는 무정자증을 초래합니다. 증가된 FSH, LH 및 감소된 인히빈 B 수준이 관찰될 수 있습니다. 이 단계에서는 고용량 글루코코르티코이드 요법으로 종양의 부피를 줄일 수 있습니다. 그러나 글루코코르티코이드 치료를 중단하거나 감소시키면 종양이 다시 악화될 수 있으며, 이 치료는 일시적인 해결책입니다.

• 4단계: 고환망의 진행성 폐색으로 인해 종양에 섬유증과 국소 림프구 침윤이 발생할 수 있습니다. 이 단계에서 글루코코르티코이드 치료는 섬유증이나 종양 조직의 ACTH 감소 및 탈감작으로 인해 효과적이지 않습니다. 고환 조직의 세뇨관 주위 섬유증은 초기 고환 손상의 징후입니다.

• 5단계: 만성 폐쇄로 인해 고환 실질 조직이 악화됩니다. 이는 돌이킬 수 없는 고환 손상을 유발합니다. 일반적으로 USG에서 양측 다초점 음향 음영이 있는 저에코 병변으로 나타납니다.

선천성 부신 과형성으로 인한 고환 종괴와 다른 고환암, 특히 라이디히 세포 고환종양 간의 감별진단이 어려운 것은 중요한 임상적 문제이다. 선천성 부신 증식증(TART)으로 인한 고환 종괴는 대개 우연히 발견됩니다. 이 두 가지 조건을 쉽게 구별하기 위해 몇 가지 특징이 정의되었습니다. 즉, 양측성인지 여부, 연령, 여성형 유방 및 실험실 소견을 고려하여 투자가 이루어집니다. 양측성 라이디히 세포 종양의 발생률은 3%로 보고된 반면, TART의 2/3는 양측성이며 음낭 종괴는 대개 젊은 성인에서 나타납니다. 라이디히 세포 고환 종양은 일반적으로 4세 이상의 어린이와 20~50세의 성인에서 관찰됩니다. 여성형 유방은 레이디히 세포 종양 환자의 1/3에서 관찰되지만, 이 상태는 TART 환자에서는 거의 관찰되지 않습니다. 두 조건을 명확하게 구분할 수 있는 생화학적 지표는 없습니다. 부신피질 세포의 21-수산화효소 활성으로 인한 하이드로코르티손 생성과 스테로이드 수산화 반응도 레이디히 세포 종양에서 관찰될 수 있습니다.

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