두개골 기형(Craniosnestoses)

정의: 두개골중첩증이라는 용어는 출생 전 임신 기간 동안 두개골의 관절(봉합사)이 조기에 폐쇄되는 것을 일컫는 이름입니다. 아기는 일반적으로 태어날 때 머리둘레 36cm로 태어나는데, 아기의 머리둘레는 두개골의 관절인 천문 부위(천문)인 봉합사만큼 많아 2세가 되면 49cm에 이릅니다. 앞면과 뒷면이 열려 있고 관절이 열려 있으며 섬유증이 있습니다. 그러나 두개골조기유합증을 가지고 태어난 아기는 이러한 개방성 관절과 섬유성 관절이 닫힌 상태로 태어납니다. 머리 주변의 이러한 성장은 아기의 뇌 용적을 증가시키고 뇌 기능의 발달을 가능하게 합니다. 뇌 주위 두개골 뼈 관절의 조기 폐쇄는 아기의 뇌 발달을 방해하고 머리 기형으로 인해 심미적 또는 미용적 기형을 유발합니다. 두개골, 얼굴, 코 및 이마 기형이라는 이름으로 분류되는 이 질병 그룹에는 1차 및 2차 유형의 두 가지 유형이 있습니다. 원발성 유형은 유전적(유전적) 원인이나 임신 중 산모의 기형 유발 약물(발포레이트) 사용 또는 알려지지 않은 이유로 인해 발생합니다. 2차 유형은 혈액 및 내분비 질환, 비타민 D 결핍 또는 소두증(작은 머리 둘레)이 있는 아기입니다. 이 2차형은 수술적인 질환이 아니며, 질환의 원인을 파악하여 진단하고 의학적으로 치료하는 경우입니다. 원발성 두개골유합증 또는 두개골 기형은 수술적 질병입니다. 두개골 관절이 조기 폐쇄되면 머리의 기형과는 별개로 해당 관절의 수와 위치에 따라 뇌내압이 증가하게 되는데, 안타깝게도 이러한 뇌압 증가로 인해 아이가 성장함에 따라 뇌부족을 초래하게 됩니다. 발달, 정신 지체 또는 기타 뇌 손상. 가장 흔한 두개골 기형 중 두개골 중앙에 있는 관절의 조기 폐쇄(시상 봉합)는 약 55%이며 ​​출생아의 1/5000에서 볼 수 있으며, 이 아기의 머리 모양은 앞뒤 직경이 길어집니다. . 두 번째로 흔한 것은 삼각두증으로, 두개골 앞쪽의 관절이 조기 폐쇄(메토픽 봉합)되며, 이 아기의 머리 앞부분과 이마 부분은 모양이 삼각형이어서 볼 수 없습니다. 그 빈도는 1/7000 출생에서 나타납니다. 셋째, 두개골 측면 관절(관상동맥 봉합사)의 조기 폐쇄가 일측 또는 양측으로 발생하며, 여기서 머리 모양은 더 탑 모양의 두개골 모양을 갖습니다. 더 드물게는 뇌 뒤쪽 관절의 일측 또는 양측 폐쇄(람양양 봉합)입니다. 이러한 유형의 두개골조기유합증은 머리 모양과 매우 유사하며, 특히 한쪽으로 같은 자세로 누워 있는 아기의 경우 더욱 그렇습니다. 감별 진단은 매우 중요합니다.

두개골 기형은 어떻게 진단하나요?

두개유합증 진단은 출생 시 아이의 머리 모양, 천문 개방성, 머리 둘레 측정, 천문 부기 등 소아과 의사의 특수 검사로 시작됩니다. 월별 아동발달추적에서 머리 모양과 머리 직경의 성장에 불규칙성이 있고, 머리의 앞뒤 모두 비대칭적인 성장이 있다면 두개골 기형을 의심해 볼 수 있습니다. 머리 기형과 뇌 발달, 머리 둘레, 천문 측정은 출생 후 아이의 사진과 매우 주의 깊게 비교되어야 합니다. 두개골 기형 및 두개골조기유합증이 의심되는 경우에는 뇌초음파 및 뇌 3차원 컴퓨터 단층촬영을 통해 진단, 특히 그 유형을 확인합니다.