바이러스, 박테리아 등 질병을 일으키는 요인으로부터 사람을 보호하는 면역 체계는 몸에 들어오는 모든 이물질을 쉽게 인식하고 이에 대한 신속한 방어 메커니즘을 발달시킵니다. 이런 방식으로 사람이 접촉하는 많은 유해 미생물이 감염 등의 질병을 일으키지 않고 몸에서 제거됩니다. 건강한 삶을 유지하기 위해서는 면역체계의 보호 및 방어 기능이 매우 중요합니다. 그러나 때때로 이 복잡한 시스템의 일부 요소는 신체의 건강한 세포를 외부 미생물로 인식하며, 이 경우 신체는 자신의 세포에 대한 공격 반응을 일으킵니다. 자가면역 질환이라고 불리는 이 상태는 신체의 다양한 조직과 기관, 특히 피부와 관절에 영향을 미칠 수 있습니다. 천포창병은 피부와 점막조직에 수분이 차 있는 수포가 생겨 발생하는 질환으로, 피부와 관련된 심각한 자가면역질환 중 하나입니다.
천포창이란 무엇입니까?
천포창이라는 용어는 수포가 헐거워지고 피부와 점막 조직의 세포 파괴가 특징인 생명을 위협하는 4가지 수포성 질환을 의미합니다. 기본적으로 4가지 주요 임상 형태를 갖는 이 질병군은 사망에 이를 수 있는 만성 자가면역질환 중 하나이다. 심상성 천포창은 이 질병의 가장 흔한 형태로 심상성 천포창, 잎사귀성 천포창, 부신생물성 천포창, IgA 천포창 등 4가지 유형으로 발생할 수 있습니다. 전체 천포창 사례의 약 80%를 차지하는 이 형태는 많은 신체 기관의 기능에 큰 영향을 미치며 치료하지 않으면 2년 이내에 사망에 이를 수 있습니다.
천포창의 증상은 무엇인가요?
천포창병 질병을 앓고 있는 사람에게 나타날 수 있는 증상은 다음과 같이 요약할 수 있습니다.
- 이 질병은 대개 구강 점막에 상처가 생기고 오랫동안 치유되지 않는 경우에 발생합니다. 표면이 흰색이고 주변에 부종이 있으며 중앙에 약간의 함몰이 있는 구강 궤양은 주로 혀 끝에서 보이지만 입술 안쪽, 뺨, 입천장에도 나타날 수 있습니다. 오래 지속되고 자주 재발하는 구강 아프타는 많은 자가면역 질환과 마찬가지로 천포창병의 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 심한 구강 궤양은 삼키기, 수유 등 개인의 필수 활동에 큰 영향을 미쳐 건강이 좋지 않게 됩니다. 탈수, 면역 체계 약화 및 신체 저항 감소로 인해 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 이러한 상황은 개인의 삶의 안락함을 방해할 뿐만 아니라 질병의 치료를 어렵게 만든다.
- 구강 천포창과 관련된 증상은 질병에 대한 중요한 단서를 제공하지만 가장 중요한 증상은 심상성 천포창은 피부에 화상 모양의 물이 가득 찬 물집이 생깁니다. 주로 두피에서 시작되는 이러한 병변은 빠르게 진행되어 전신, 특히 얼굴과 몸통으로 퍼집니다. 처음에는 물로 채워지고 오그라든 거품 모양의 물집으로 나타나는 피부 병변은 매우 민감하며 곧 개방성 염증으로 터집니다. 터진 후 표면적이고 통증이 커지는 이러한 상처는 시간이 지남에 따라 건조해지고 딱딱해지지만 새로운 상처가 계속 나타나므로 병변을 간과할 수 있습니다. 예를 들어, 배꼽에 발생한 상처는 눈에 띄지 않으며 이 부위에서 화농성 분비물만 나타납니다. 이 외에도 손발톱 조직 아래의 피부 병변은 볼 수 없으나, 손발톱 주변의 통증과 손발톱 조직의 형태 변화 등은 관찰할 수 있습니다. 구강병변이 인두와 식도로 확산되면 삼킬 때 통증, 쉰 목소리, 특히 아침에 심한 콧물이 발생하지만, 이 모두가 간과되는 심상성 천포창의 증상이며 기관에 따라 다릅니다. 구강 점막 외에 코, 눈, 생식기 점막에도 침범이 나타날 수 있습니다. 코 점막이 영향을 받는 테이블은 특히 아침에 코 막힘, 출혈 및 분비물 증가를 유발합니다. 눈 침범이 있는 질병에서는 일반적으로 눈의 광범위한 충혈이 발생합니다. 상기도에 침범된 경우 쉰 목소리, 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수 있으며, 식도에 침범된 경우에는 삼킴곤란, 흉벽 전벽에 통증이 나타날 수 있다. 생식기의 침범에서는 일반적으로 피가 섞이거나 화농성 분비물이 나타납니다. r.
특히 자주 재발하고 이유 없이 아프타 혼합 구강 법의 경우 천포창을 의심하고 생검을 수행하는 것이 적절할 것입니다. 천포창의 진정한 진단을 위해서는 더 나은 면역조직화학적 검사를 위한 피부 및 점막 생검이 필요합니다.
천포창 치료는 어떻게 하나요?
희귀 자가면역질환 중 하나인 천포창병은, 조기에 진단되지 않고 올바르게 치료되지 않으며, 치료하지 않고 방치할 경우 사망에 이를 수 있는 중대한 경과를 보이는 질병 중 하나입니다. 질병의 치료는 코르티코스테로이드 중심으로 계획되며, 고혈압, 당뇨병 등 질병의 경과를 악화시키는 추가적인 질병도 고려된다. 사망률이 극도로 높은 질병이므로 이 치료법은 천포창 환자에게 기적이라는 평가를 받고 있다. 초기에 이상적인 적용용량으로 시작되는 약물치료는 천포창과 관련된 거의 모든 증상을 제거하고 환자의 기대수명과 삶의 질을 크게 향상시킵니다. 그러나 의학적 기적이라고 여겨지는 코르티코스테로이드를 고용량으로 장기간 사용하면 신체의 여러 시스템에 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이러한 부작용을 가장 낮은 수준으로 유지하고 환자가 치료에 대해 가장 정확한 반응을 받을 수 있도록 "이상적인 코르티코스테로이드 용량"은 연령, 성별, 고혈압과 같은 만성 질환의 유무에 따라 계산되어야 합니다. 당뇨병, 개인의 식습관 및 심상성 천포창병의 중증도. 그런 다음 환자에게 일정 기간 동안 이 치료 용량을 투여하고 부작용과 천포창 관련 증상의 경과를 평가합니다. 이상적인 코르티코스테로이드 용량은 이러한 요인들에 따라 달라지므로, 심상성 천포창의 효과적인 치료를 위해서는 환자의 정기적인 관리가 매우 중요합니다. 증상이 호전되더라도 정기적인 천포창병 검진을 소홀히 하지 마세요.
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