운동 신경 질환(ALS)

운동 뉴런 질환은 알 수 없는 이유로 시간이 지나면서 우리를 움직일 수 있게 해주는 운동 뉴런이라고 불리는 뇌와 척수의 신경 세포가 사멸하여 발생하는 질병입니다. 이 질병 그룹 중 가장 잘 알려진 것은 ALS입니다. ALS에서는 뇌와 척수의 운동 뉴런이 모두 죽습니다. 일부 운동 뉴런 질환에서는 뇌의 운동 뉴런만 죽고, 다른 질환에서는 척수의 운동 뉴런만 죽습니다.

환자에게 발생하는 가장 중요한 문제는 근육 소모와 약화이지만 처음에는 작은 부위에서만 시작됩니다. 광범위한 약점이 발생하는 것은 확실히 예상된 상황이 아닙니다. 가장 일반적으로 한쪽 손의 엄지손가락이나 새끼손가락에서 시작되는 약화 및 근력 상실은 시간이 지남에 따라 주변 근육, 다른 쪽 팔 또는 다리로 퍼지고 호흡 근육을 포함한 모든 근육으로 퍼질 수 있습니다. 일부 운동 뉴런 질환은 특정 근육 그룹에만 국한되어 퍼지지 않습니다.

운동 뉴런 질환에서는 눈을 움직이는 근육, 소변과 대변을 담는 데 도움이 되는 근육, 눈의 강도를 조절하는 등골근 등 세 그룹의 근육이 질병에 영향을 받지 않습니다. 귀에 들리는 소리. 눈 근육은 계속 작동하기 때문에 환자는 질병의 후기 단계에서 눈과 의사소통하고 특수 컴퓨터를 사용할 수 있습니다.

운동 뉴런 질환의 경우 감각 뉴런이 남아 있기 때문에 감각 장애는 질병의 일부가 아닙니다. 그러나 근육이 매우 약한 환자의 경우 탈장 및 신경 압박이 쉽게 발생할 수 있으며, 이로 인해 마비가 발생할 수도 있습니다.

운동 외에 뇌의 다른 기능은 손상되지 않습니다. 이 환자들은 다른 사람들처럼 자신의 뇌를 최대한 활용할 수 있으며, 이는 환자를 잘 돌보는 것이 매우 중요합니다. 이 문제의 가장 좋은 예는 유명한 과학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)이다.

운동신경질환은 진단을 위해서는 질병이 퍼졌는지 살펴보는 것이 필요하기 때문에 초기에 진단이 이루어지지 않을 수도 있다. 질병이 진단된 후에는 환자에게 영양 및 호흡 지원이 필요한 때가 올 것입니다. 이때가 오면 저항하면 질병이 가속화될 뿐입니다. 왜냐하면 잘 먹지 못하고, 충분한 단백질을 섭취하지 못하는 몸은 어쩔 수 없이 자체 근육을 사용하게 되어 부서지기 때문입니다. 호흡곤란� 이로 인해 장기적인 산소 결핍이 발생하여 세포가 더 빨리 죽게 됩니다. 저항성 환자의 경우, 수유 중 음식물이 폐로 새어 들어가거나 호흡이 갑자기 악화되는 등 응급상황에서는 기관절개술을 시행할 필요가 있을 수 있으나, 이러한 상황으로 인해 환자는 대개 부정적인 영향을 받습니다.

루게릭병 치료를 위한 연구가 빠르게 계속되고 있으며 치료법이 발견될 때까지 환자를 최선을 다해 돌보는 것이 중요합니다.

 

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