신체 어느 부위에 출혈이 있을 때 혈액이 혈관 밖으로 흘러나오는 것을 막는 메커니즘을 응고라고 하는데, 이는 절개 부위에 집중되어 있습니다. 혈액 내에서 순환하는 약 20가지의 서로 다른 응고 인자가 상호작용을 시작하여 일반적으로 혈액 내에서 자유롭게 순환하는 피브리노겐 단백질을 피브린으로 전환시킵니다. 피브린은 혈소판 및 기타 단백질과 결합하여 혈전을 형성하고, 이 혈전은 혈관의 절단 부위를 마개처럼 막아 혈액이 혈관 밖으로 흘러나오는 것을 방지합니다.
이 시스템에서 기능하는 세포와 물질 중 하나가 부족하면 출혈과 응고 장애가 발생하고 환자는 작은 상처에도 멈추지 않는 출혈이 발생합니다. 출혈 및 응고 장애로 정의되는 이러한 질환은 혈소판 기능 장애 또는 응고 기전에서 역할을 하는 인자의 결핍에 따라 명명되고 진단됩니다. 이러한 질병은 다음과 같이 나열될 수 있습니다. 후천성 혈소판 기능 장애 선천성 혈소판 기능 장애 파종성 혈관 내 응고 장애(DIC) 프로트롬빈 결핍 제V 인자 결핍 제VII 인자 결핍 제 X 인자 결핍 제 XI 인자 결핍 혈우병 혈소판 감소성 자반병(ITP) 폰빌레브란트병 글란츠만병은 장애로 인해 발생할 수 있습니다.
출혈, 응고장애의 증상은 무엇인가요?
이들 질환 모두에서 공통적인 증상이 일반적으로 관찰됩니다. 모든 증상은 정상인에서 잠깐 멈추는 출혈이 오랫동안 멈추지 않거나, 정상인에서 유의미한 출혈이나 멍을 일으키지 않는 외상이 이들 환자의 경우 피부에 심한 출혈이나 멍을 일으키는 것입니다.
외상 후 발생하는 피부의 멍은 피부 아래 모세혈관의 출혈로 인해 발생합니다. 다량의 출혈이 발생하면 멍과 함께 피부 아래에 부기가 발생합니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
부상 후 과다 출혈 또는 쉽게 멍이 들음 경미한 상처로 인한 심한 출혈 잇몸 출혈 치아 � 이식 후에도 멈추지 않는 출혈 이유 없이 멈추는 코피 매우 어렵습니다 상처 부위의 출혈이 멈추었다가 다시 시작됩니다 관절 내 출혈로 인해 관절이 부어오르고 통증이 남아의 경우 포경 수술 후에도 출혈이 멈추지 않습니다 월경이 심합니다 여아에게 매우 오랫동안 지속될 수 있는 출혈
혈우병이란 무엇입니까?
혈우병은 A, B, C의 3가지 유형이 있는 출혈 및 응고 장애이며, 응고인자의 결핍으로 인해 발생합니다. 이 질병은 X-연관 열성 질병입니다. 즉, 여성은 보인자이며 남성에게만 발생합니다. 이는 대개 어린 시절에 발생합니다.
진단은 의사의 의심과 코피, 끊임없는 출혈, 특히 남자 아이의 경우 무릎 관절의 부기 및 통증이 있는 경우 의사에게 문의하는 가족을 대상으로 진단 검사를 수행하여 이루어집니다. 소녀들은 대개 보균자입니다. 이 질병은 혈우병이 아닌 어머니와 혈우병이 있는 아버지에게서 태어난 아들에게는 나타나지 않습니다. 진단을 위해 응고검사와 혈액 내 인자 수치를 측정하는 검사를 시행합니다.
혈우병의 치료는 질병의 중증도에 따라 이루어집니다. 응고인자 수준이 정상 수준의 5~30%인 환자는 경증 혈우병, 1~5%인 경우 중등도 혈우병, 정상 수준의 1% 미만인 환자는 중증 혈우병으로 분류됩니다.
치료 중 누락된 요소가 대체됩니다. 이를 위해 인간의 혈액에서 첨단 기술로 얻은 농축 인자를 사용합니다. 경미한 혈우병 환자는 일반적으로 치료를 받지 않습니다. 예방적 인자 농축물은 주요 수술 전에 투여될 수 있습니다. 중증 및 중등도 혈우병의 경우 보호인자 농축액이 정기적으로 환자에게 투여됩니다. 수술이나 발치 등의 수술 전에 치료 용량의 인자 농축물을 투여합니다. 재택 치료 방법에서는 일부 환자가 스스로 약을 사용할 수 있습니다.
장기적인 인자 치료 후에는 억제제라고 불리는 외인성 인자에 대해 생성된 항체가 환자의 혈액에 나타납니다. 이러한 항체가 형성되면 누락된 인자는 억제제에 의해 분해되어 외부에서 신체에 주입되자마자 신체에서 사용할 수 없게 됩니다. 이는 혈우병 환자 치료에 있어서 가장 큰 문제점 중 하나이다.
특발성 tr 구상성 자반증(ITP)
원인 불명의 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 면역 체계의 장애로 인해 발생하는 자가면역 질환입니다. 우리의 면역체계는 이물질(박테리아, 바이러스, 암세포 등)을 감지하고 이를 항체라는 단백질로 표시하고, 이 세포는 백혈구에 의해 파괴됩니다. 그러나 자가면역 질환에서는 알 수 없는 이유로 신체 자체의 세포가 이물질로 인식되어 백혈구에 의해 파괴됩니다. ITP에서 면역 체계는 혈소판을 이물질로 인식하고 혈소판은 비장 및 기타 림프 기관에서 파괴됩니다. 일반적으로 혈소판 수치는 혈구 수치에서 150,000~450,000/mm3로 결정됩니다. 그러나 이 질환에서는 혈액 내 혈소판 수치가 100,000 미만으로 떨어지며 일반적으로 작고 붉은 자줏빛 점상출혈(핀 끝)이 피부에 나타납니다. 혈소판 수가 30,000/mm3 미만이면 환자를 치료해야 하며 그렇지 않으면 치명적인 출혈이 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 단일 치료 과정으로 혈소판 수가 정상으로 돌아와 추가 치료가 필요하지 않을 수 있지만 일부 환자에서는 반복 치료가 필요할 수 있습니다.
치료에서는 코르티손 치료가 주로 적용됩니다. 코르티손 요법은 활성화된 면역 체계를 억제하고 혈소판 파괴를 예방합니다. 코르티손 치료의 부작용으로 인해 면역글로불린 치료도 같은 목적으로 적용될 수 있습니다. 이러한 치료는 면역 체계뿐만 아니라 전체 시스템을 억제하고, 치료 중에 환자가 감염 및 질병에 걸리기 쉽다는 점을 무시해서는 안됩니다. 비장절제술(비장 제거), 즉 비장을 수술적으로 제거하는 것은 이 약물 치료에도 불구하고 결과를 얻을 수 없는 심각한 경우의 환자에게 큰 이점이 있습니다.
혈소판 기능 장애
이러한 질병에서는 혈소판 수는 정상이지만 혈소판 기능은 손상됩니다. 이러한 질병은 선천적으로 어린 나이에 발생할 수도 있지만 때로는 성인이 되어 후천적으로 발병하는 경우도 있습니다. 후천적 혈소판 기능 장애는 일부 약물, 질병 및 특정 음식에 대해 발생할 수 있습니다. 환자의 혈소판 수 및 응고 인자 표면은 정상이나 출혈 장애가 관찰되면 기능 장애를 의심해야 합니다. 치료 시 질병을 유발하는 약물이나 음식을 중단하면 일반적으로 기능이 점진적으로 회복됩니다. 급성 출혈의 경우 혈소판 교체를 실시해야 합니다.
미만성 혈관내 응고 장애(DIC)DIC는 매우 시끄러운 질환이며 치료가 어렵습니다. 이는 질병이 아닌 일부 질병 및 상태에 대해 발생하는 출혈-응고 장애입니다. 이는 다음과 같이 나열될 수 있습니다. 패혈증(혈류의 감염)수술 및 외상암임신 및 출산의 심각한 합병증뱀 중독 모세혈관에서 과도한 혈액 응고가 시작됩니다. 이러한 걷잡을 수 없는 혈액응고로 인해 순환계의 응고인자가 고갈되어 혈소판이 제 기능을 못하게 되면서 출혈장애가 발생하여 과다출혈이 발생하게 된다. 소비 응고병증이라고도 하는 이 상태에 대한 유일한 치료법은 혈액 및 혈액 제제를 사용한 대체 요법입니다.
현재 출혈 및 응고 장애는 쉽게 치료할 수 있는 질병 그룹에 속합니다. 귀하 또는 귀하의 자녀가 언급된 증상을 가지고 있다고 생각되면, Florence Nigtingale Hospitals Group에서 근무하는 혈액학 전문가와의 진료 예약을 게을리하지 마십시오.
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