비호지킨 림프종은 림프구 계열 세포의 통제되지 않는 증식을 특징으로 하는 악성 질환입니다. 림프절, 페이어반(Peyer's patch), 비장과 같은 기관에서 가장 흔히 볼 수 있지만, 어린이에게는 골수 침범이 흔합니다. 드물게 뼈 및 중추신경계 림프종도 보고되었으며 NHL은 소아암의 6~7%를 차지합니다. 암 중에서 빈도가 3위이며 100만 명당 10.5명의 빈도로 나타납니다.
풍토성 버킷 림프종으로 인해 중동 및 아프리카 국가에서 더 많이 발생합니다.
20세 미만의 모든 사람 NHL은 림프종 사례의 45%를 차지합니다. 지난 20년 동안 15세 미만 어린이의 발병률에는 변화가 없었지만 15~19세 사이에서는 발병률이 50% 증가한 것으로 나타났습니다.
남성 /여성 비율은 2.5/1입니다. 모든 연령층에서 일정한 비율로 나타나지만 15~19세 사이에 발병률이 증가하는 것으로 나타났습니다.
이 질병과 관련된 몇 가지 위험 요소가 확인되었습니다. NHL 발병률 면역 결핍 질환이 증가합니다. 골수 또는 고형 장기 이식 중 면역억제는 NHL 위험을 증가시킵니다. NHL은 디페닐히단토인과 같은 간질약을 복용하는 환자에게서 더 흔합니다. 화학요법과 방사선요법을 받는 환자의 경우 발생 위험이 증가합니다. 엡스타인-바 바이러스(EBV) 및 HIV 바이러스 감염은 NHL에 대한 감수성을 증가시킵니다.
병리학적 분류
소아기 NHL의 조직학적 분류는 다음과 같습니다.
- 림프구성 림프종
- 노치 세포
- 노치 세포
- T 전구 세포(90%)
- B 전구 세포(10%)
- 소형 원형 세포 림프종(미분화형)
- 버킷 림프종
- 버킷 유사 림프종
- 대세포 림프종
- 미만성 대세포 림프종, B 및 T
- 역형성 대세포 림프종, 일반적으로 T
림프구성 림프종은 일반적으로 전종격동에서 50-70%의 비율로 발생합니다. 모든 N HL의 30-35%가 이 그룹에 속합니다. 폐의 체액 축적, 목, 겨드랑이, 사타구니의 림프절 비대, 때로는 복부의 림프절 비대와 같은 상태가 발생할 수 있습니다. t(10;14), t(11;14), t(1;14), t(1;19), t(8;14) 등의 염색체 이상을 볼 수 있으며, 소원형세포림프종은 대개 B세포와 90% 복부에서 발생하는 것으로 추정됩니다. 모든 NHLer의 40-50%가 이 그룹에 속합니다. 6세 이상의 어린이에게 장폐색을 일으키는 가장 흔한 질병은 NHL입니다. t(8;14), t(8;22), t(2;8) 등의 염색체 이상이 주로 관찰됩니다.
대세포 림프종은 15~20의 비율로 발생합니다. %는 일반적으로 복부에 나타나며 때로는 흔하지 않은 부위에도 나타납니다. 역형성 대세포 림프종은 피부, 중추신경계, 림프절, 폐, 고환, 근육, 위장관, 뼈 등의 부위에서 발생하는 경우가 많습니다.
임상 소견
임상 소견 종양이 발생한 부위에 따라 다르지만, 복부에 발생한 경우에는 복통, 오심, 구토, 변비 또는 설사, 복부 부종, 덩이 만져짐, 장폐색, 복막 감염, 복부에 체액 축적, 출혈, 황달, 간 및 비장 비대
머리와 목 부위에 발생하면 이 부위의 림프절과 이하선이 비대해지고 턱이 붓고 한쪽으로만 붓는 등의 증상이 나타난다. 편도선 확대. 코막힘이나 분비물, 냄새를 맡을 수 없는 증상, 뇌신경마비가 나타날 수도 있으며, 흉강에 발생하는 경우 상대정맥증후군으로 내원하게 된다. 이 증후군은 목 정맥의 충만감, 목과 얼굴의 부종, 호흡 곤란, 두통 및 현기증, 구부릴 때 의식 상실 등의 소견을 특징으로 합니다. 이는 림프종 덩어리가 상대정맥을 압박하여 발생합니다. 흉강에서 발생한 종양은 골수를 침범하고 백혈병으로 변하며 중추신경계 및 생식기관을 침범하는 경향이 있습니다. 대부분은 T 림프구 기원입니다. 폐와 심장막 사이에 체액이 쌓이면 호흡과 순환에 문제가 생길 수 있다.
종양이 기관까지 압박하는 경우에는 환자를 눕히거나 전신마취를 받는다. 진단 시 사망 위험에 직면할 수도 있습니다.
발열 및 체중 감소는 역형성 대세포 림프종 외에는 드문 소견입니다.
진단
NHL 아래의 평가 방식에 따라 환자를 검사하며, 자세한 병력 및 신체검사를 실시한 후 전혈구수, 말초도말검사, 혈청 전해질, 신장 및 간 기능을 평가합니다. 혈청 LDH 수치를 확인하기 위해 혈액을 보냅니다. EBV, CMV, 헤르페스 바이러스, 수두 바이러스, HIV 및 A, B, C형 간염 바이러스에 대해 혈청학적 검사를 실시합니다. 환자의 양측 골수 흡인 및 생검, 요추 천자로 채취한 뇌척수액 검사, 그리고 있을 경우 복부, 폐 또는 심장 주변에서 채취한 체액을 검사합니다. 버킷 림프종 환자에서는 흉부 방사선 촬영, 필요한 경우 폐 단층 촬영, 복부 초음파 촬영, 조영증강 복부 단층 촬영, 갈륨 및 뼈 신티그라피, 필요한 경우 해당 부위의 MRI, 치과 검진을 실시해야 합니다.
병기
질병이 얼마나 확산되었는지, 장기 침범 정도 및 생화학적 악화를 결정하기 위해 상세한 병기 설정을 수행해야 합니다. NHL에는 수술적 병기 설정이 적용되지 않습니다. 질병이 여러 부위에서 발생하므로 주요 치료 방법은 화학 요법입니다. 고환 침범은 남성의 4% 미만에서 나타납니다. NHL은 침범 위치에 따라 방사선 요법만으로 치료되지 않습니다.
치료
NHL2 소아에서는 생명을 위협하는 두 가지 합병증이 관찰됩니다.
- 상대정맥 증후군(위에서 언급).
- 종양 용해 증후군. 이 그림은 버킷 또는 버킷 유사 림프종에서 화학 요법으로 인한 세포 파괴 후 발생하는 대사 불균형입니다.
흉강 내 종양에 대한 접근
환자는 다음을 수행해야 합니다. 항상 앉은 자세를 유지해야 하며, 가능하면 전신 마취를 해서는 안 됩니다. 진단을 위해:
> - 기울이기 각 폐에 체액이 있으면 체액을 제거하거나 생검으로 말초 림프절을 제거하여 진단합니다.
환자의 임상 상태로 인해 중재가 불가능할 경우 환자는 제한 선량 방사선 요법으로 치료됩니다. 및 코르티코스테로이드를 투여하고 질량이 충분히 감소한 후 일반적인 진단적 개입은 마취하에 수행되어야 합니다.
심낭 삼출의 교정
심낭 삼출은 생명을 위협하는 압전으로 변할 수 있습니다. 압입이 발생하면 심낭액을 빼내고 심낭액에 대한 세포학적 검사를 실시해야 합니다. 체액 축적을 방지하기 위해 즉시 화학요법을 시작해야 합니다.
위장 합병증에 대한 접근
복부 질환은 일반적으로 버킷 림프종 또는 버킷 유사 림프종에서 나타납니다. 종양은 말단 회장이나 맹장 수준에서 소장을 막거나 장 부분이 얽히게 만들 수 있습니다. 약 25%의 경우 종양은 수술로 제거할 수 있습니다. 수술 후 즉시 화학요법을 시작해야 하며, 위출혈이나 천공이 있는 경우에는 내시경 검사를 시행하여 출혈의 위치와 양, 종양과 부위에 어느 정도 침범되어 있는지 파악해야 한다. 고위험 환자의 경우 수술로 종양을 제거해야 한다.
림프모구의 증식은 매우 빠르게 일어나며 버킷 림프종 유형의 경우 대개 24시간 이내에 세포 수가 두 배로 늘어난다. 종양 성장이 이렇게 빠른 이유는 치료에 사용되는 약물이 분할 용량으로 투여되고 일부는 연속 주입 형태로 투여되기 때문입니다. 치료에는 스테로이드, 빈크리스틴, 다우노루비신, 독소루비신, 아스파라기나제, 시클로포스파미드, 시타라빈, 메토트렉세이트, 메르캅토퓨린과 같은 약물이 질병의 유형과 단계에 따라 다양한 방식과 조합으로 사용됩니다. 환자에게 척수강내 화학요법을 실시하여 중추신경계 예방을 해야 합니다.
방사선 요법은 일반적으로 선택적인 치료 형태가 아닙니다. 상대정맥증후군과 같이 초기 화학요법에 저항성이 있고 생명을 위협하는 경우에만 사용해야 합니다. 중추신경계 침범이 있는 B세포 NHL에서는 두개골 방사선요법을 실시해서는 안 됩니다. 중추신경계 예방을 위한 두개골 방사선요법의 사용은 논란의 여지가 있다.< br />
NHL에서 수술의 역할은 제한적입니다. 환자에게 문제를 일으키지 않고 수술로 종양을 완전히 제거할 수 있다면 시도해 볼 수 있습니다(국소성 장 림프종). 미만성 림프종 환자는 수술 대상이 아닙니다.
예후는 사용된 프로토콜의 적절성에 따라 다릅니다. 국소 림프구성 림프종의 5년 무사고 생존율은 약 85%입니다. 국소 T세포 림프종의 경우 이 비율은 약 100%입니다. III기 및 IV기 림프구성 림프종의 6년 무사고 생존율은 90~95%입니다. 국소화된 버킷, 버킷 유사 및 미만성 대세포 림프종의 경우 3년 무사고 생존율은 단계가 증가함에 따라 98%에서 89%로 감소합니다. 역형성 대세포 림프종의 경우 5년 무사고 생존율은 질병 단계에 따라 579~100%로 다양합니다.
재발성 질환 치료
재발성 질환이 있는 경우, 재발 위치, 종양 조직학, 초기 진단 시 예후 인자, 이전에 받은 치료, 진단 후 재발 기간 등 요인에 관계없이 예후가 좋지 않습니다. 이러한 이유로 가장 적절한 방법으로 첫 번째 치료를 제공하는 것이 중요합니다. 림프모구성 림프종, B세포 림프종에서 항암화학요법 치료를 시작한 후 줄기세포를 채취하고, 완전 또는 부분 회복이 이루어진 후에 줄기세포 이식을 계속해야 한다. 화학요법에 저항하는 환자는 일반적으로 줄기세포 이식으로 회복할 확률이 낮습니다. CD20 양성 B세포 림프종 환자는 치료에 리툭시맙을 추가하면 도움이 될 수 있습니다. 줄기세포 이식은 일반적으로 역형성 대세포 림프종의 치료 성공률을 높이지 않습니다. 환자는 화학요법을 통해 완화될 수 있습니다. 시스-레티노산 + 인터페론 알파는 일부 환자의 관해를 오랫동안 유지할 수 있습니다.
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