소혈관 염증 - 헤노흐-숀라인 자반병

헤노흐-쇤라인 자반증은 작은 혈관을 침범하는 혈관 염증으로 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 관절, 위장관계, 신장, 드물지만 기타 기관, 특히 피부가 영향을 받습니다.

어린 시절에 나타나며, 혈소판의 감소 없이 가장 흔한 소혈관 염증입니다. 일반적으로 5~15세 연령층에서 나타나므로 소아질환으로 간주할 수 있습니다.

17세 미만의 연간 발병률은 15/100,000로 추산됩니다. Henoch-Schönlein의 진단에는 임상 진단 기준이 사용됩니다. 이러한 기준은 다음과 같습니다. 1. 혈소판이 떨어지지 않고 피부에서 약간 솟아오른 피부병변, 만졌을 때 피가 나는 경향이 있고, 첫 증상이 나타났을 당시 환자의 연령은 20세 미만이며, 징후가 있다. 식사로 인해 악화되는 광범위한 복통이나 혈성 설사 등 장 침범의 발병 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 면역글로불린 A라는 항체가 매우 중요한 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 혈액 내 면역글로불린 A 수치는 일반적으로 신장의 생산 증가 또는 여과 감소로 인해 증가합니다.

관련 기관의 작은 혈관에 면역글로불린 A를 포함하는 복합적인 축적과 염증이 나타납니다. 환자의 2/3가 상기도 감염의 병력이 있으며, 호흡기 감염이 심한 겨울과 봄에 질병이 더 흔하다는 사실; 우연일 수도 있고 전염병과 연관이 있다는 암시도 있을 수 있다. 이때 가장 강조되는 미생물은 연쇄구균이다.

많은 바이러스, 세균 감염 후에 발병하는 것으로도 알려져 있습니다. 피하 출혈은 임상적으로 Henoch-Schönlein 자반증이 있는 거의 모든 환자에서 볼 수 있으며 엉덩이와 하지 피부의 혈소판 감소는 없습니다. 덜 흔하게는 특히 하지 관절의 류머티즘과 부종, 위장관 침범으로 인한 복통, 대변 내 혈뇨, 신장 침범으로 인한 소변 내 혈뇨, 소변 내 단백질 누출 등이 나타날 수 있습니다.

대부분 양성 질환인 Henoch-Schönlein 자반증 특히 신장 침범이나 위장 침범으로 인해 사망이나 만성 질환을 유발할 수 있습니다. Henoch-Schönlein 자반증의 치료는 주로 지지적입니다. 피부와 관절에만 침범된 대부분의 환자는 침상 안정, 수분 공급 및 진통제로 질병을 떠나지 않고도 호전을 보이는 반면, 코르티손 치료는 위장, 신장 및 기타 기관 침범에 사용됩니다.

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