혈전구(응고 세포) 또는 혈소판은 혈전 형성에 관여하는 세포에 부여된 이름입니다. 혈소판 수가 적거나 기능 장애가 있으면 출혈에 대한 민감성이 높아지는 반면, 혈소판 수가 많으면 혈전증(정맥 내 혈전) 위험이 높아집니다.
혈소판증가증이란 무엇인가요?
혈소판증가증, 혈액 속의 혈소판이 높은 수치입니다. 혈소판은 혈장에서 발견되는 응고 세포로 출혈 중에 서로 달라붙어 혈전을 형성하여 출혈을 멈춥니다. 혈소판 수가 많으면 뇌졸중, 심장마비를 일으키거나 장기로 이어지는 정맥에 혈전이 형성될 수 있습니다.
혈소판증가증은 두 가지로 나뉩니다.
원발성
보조
1. 원발성 혈소판증가증: 본태성 혈소판증가증이라고도 합니다. 골수에서 과도한 생산으로 인해 혈소판 수가 증가하는 것입니다. 이유는 알려져 있지 않습니다. 혈액이나 골수의 특정 유전자 돌연변이가 이 질환을 유발할 수 있는 것으로 나타났습니다. 그러나 이러한 돌연변이는 유전적이지 않습니다. 즉, 가족으로부터 물려받은 돌연변이이며 인생의 어느 시점에서 획득된 돌연변이입니다.
2. 이차성 혈소판증가증:또 다른 근본 원인이 있습니다. 이 원인을 교정하지 않으면 혈소판증가증은 호전되지 않습니다. 주요 원인:
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철분 결핍으로 인한 빈혈
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암
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감염 또는 비감염성 염증 상태
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수술, 특히 비장절제술(비장 제거)
혈소판증가증의 자연 경과는 무엇입니까?
혈소판증가증이 근본 원인, 즉 이차성 혈소판증가증으로 인한 경우, 그 원인이 교정되면 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다. 예를 들어, 감염으로 인해 혈소판 수치가 높은 것으로 확인된 경우 적절한 항생제나 항균제로 감염을 치료하면 혈소판 수치는 대개 정상으로 돌아옵니다. 수술 후 증가가 있었다면 수술 후 일정 기간이 지나면 정상으로 돌아오게 됩니다. 혈소판 수는 대개 짧은 시간 동안 증가하므로 이차성 혈소판증가증은 비정상적인 혈액 응고를 일으키지 않습니다.
원발성 혈소판증가증 또는 본태성 혈소판증가증의 경우 응고 합병증 및 심각한 출혈이 발생할 수 있습니다. 이 상태는 일반적으로 약물로 혈소판 수를 잘 조절함으로써 예방할 수 있습니다. 그러나 골수 섬유증(반흔)은 수년 후에 발생할 수 있습니다. 백혈병으로의 전환은 소수의 환자에게서 발생할 수 있습니다.
혈소판증가증의 증상은 무엇입니까?
대부분의 환자는 증상이 없습니다. 가장 흔한 징후와 증상은 다음과 같습니다. 코, 입, 잇몸이나 위와 장 시스템 등 다양한 부위에서 출혈이 발생합니다. 비정상적인 혈액 응고는 뇌졸중, 심장마비, 복부 혈관의 비정상적인 혈전을 유발할 수도 있습니다. 본태혈소판증가증이 있는 일부 환자는 손과 발에 발적, 통증, 부기, 무감각, 따끔거림을 경험할 수 있습니다. 이 상태를 홍사지통증이라고 합니다.
혈소판증가증은 어떻게 진단하나요?
기저 질환(예: 철결핍성 빈혈, 암 또는 감염)을 찾는 것이 도움이 됩니다. 혈소판증가증의 진단 및 치료가 도움이 될 수 있습니다. 2차 원인이 확인되지 않으면 환자에게 본태혈소판증가증이 있는지 검사해야 합니다.
JAK2라는 유전자에 돌연변이가 있는지 확인하기 위한 혈액 검사는 본태혈소판증가증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 약 50%의 경우에만 양성입니다. 다른 유전자 돌연변이도 테스트되지만 이는 낮은 비율의 환자에서만 양성입니다. 진단을 확정하려면 골수흡인과 생검을 실시하고 이 방향으로 채취한 검체를 검사해야 합니다.
혈소판증가증은 어떻게 치료하나요?
증상이 없는 환자는 안정적인 상태를 유지할 수 있으며 정기적으로 의사의 검사를 받는 것으로 충분할 수 있습니다. 2차 형태의 혈소판증가증은 치료가 거의 필요하지 않습니다.
징후와 증상이 있는 환자에게는 여러 가지 치료 옵션이 제공됩니다. 하나는 혈소판증가증을 일으키는 질병을 치료하는 것이다. 어떤 경우에는 환자가 혈전을 예방하기 위해 아스피린을 복용할 수도 있습니다. 이러한 목적으로 사용되는 저용량 아스피린은 일반적으로 배탈이나 출혈을 유발하지 않습니다.
본태성 혈소판 혈증의 경우 골수에서 혈소판 생성을 억제하는 약물이 사용됩니다. 이러한 약물은 일반적으로 지속적으로 복용해야 합니다. 인터페론은 또 다른 치료 옵션이지만 더 많은 부작용과 관련이 있습니다.
혈소판 과잉 생산 이를 억제하는 새로운 약물이 개발되고 있습니다. 생명을 위협하는 혈소판증가증이 심각한 경우에는 혈소판 수를 보다 안전한 수준으로 줄이기 위해 혈소판분리술이라는 절차를 수행합니다. 이 과정에는 투석 장치와 유사한 장치가 사용됩니다. 환자의 혈액은 한쪽 팔에서 채취되고 그 안의 혈소판이 분리되며 동시에 나머지 혈액은 다른 쪽 팔에서 환자에게 다시 제공됩니다. 이런 방식으로 혈소판을 제거하면 혈소판 수가 줄어듭니다.
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