색소성 망막염(닭 검은색 질병)

색소망막염(치킨 블랙병)

색소망막염(RP)은 망막의 감광성 망막층이 손상되는 유전 질환입니다. 눈이 점점 퇴화되는 질병입니다. 이 질병이 의심된다면 시야 검사를 시행하여 시야 협소성을 확인해야 합니다.

색소망막염의 증상은 무엇인가요?

RP

강한>의 첫 증상은 대개 유아기에 나타납니다. 야간 시력이 감소하고 시야가 좁아지기 시작할 수 있습니다. 특히 밤에는 운전이 위험해집니다.

해질녘 시력을 담당하는 망막 세포(간상체)가 악화되기 시작하면 야간 시력도 저하되기 시작합니다. 훨씬 더 발전된 단계에서는 좁은 중앙 시야만 남습니다. 얼마나 많은 시간이 지나면 시야 손실이 얼마나 발생할지 말할 수 없습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 검사와 의사의 통제를 통해 아이디어를 얻을 수 있습니다.

RP: 망막 검사에서 눈에 띄는 소견은 주로 신경층에 형성된 어두운 색소 침착입니다. 망막이라고 불리는 시력. 중심망막이 아닌 주변부(주변망막)에 주목을 받습니다. 질병이 진행됨에 따라 이 색소 침착 이미지는 시각 중심에 더 가깝게 이동합니다. 다른 소견으로는 시신경이 창백해지고 망막 혈관이 얇아지는 현상이 있습니다.

색소성 망막염의 망막 영상

RP는 유전성 질환이며 스스로 나타날 수 있습니다. 다양한 유전적 전환을 통해. 기본적으로 우성 또는 열성 유전자가 유전됩니다.

우성 유전자가 유전되는 경우 부모 중 한 사람에게 RP가 있는 경우입니다.> 있는 경우 자녀에게도 나타난다는 의미입니다. 열성 유전자를 가진 환자의 경우, 이전 유전자 유전으로 인해 부모가 아니더라도 아이에게 질병이 발생할 수 있습니다. 사회의 약 1%RP의 보인자로 인정됩니다.

RP의 유병률은 사회는 대략 4000명 중 1명꼴이다. 이 질병은 주로 우성 유전자를 가진 사람의 경우 40대에 발생하지만, 열성 유전자를 가진 사람의 경우 20대에 발생합니다. 가족 중에 RP 환자가 있는 경우, 다른 가족 구성원 또한 환자는 망막 검사를 받는 것이 좋습니다. RP는 다른 유전성 전신 질환에서도 발생할 수 있습니다. 그 중 가장 흔한 것이 어셔증후군이다. 어셔 증후군의 경우 RP에는 청각 장애가 동반됩니다.

색소망막염의 치료법은 무엇인가요?

RP 은 유전적으로 유전된 유형에 따라 진행 속도가 다른 질병입니다. 일부 유형은 나중에 나타나서 천천히 진행되는 반면, 일부 유형은 더 이른 나이에 나타나 빠르게 진행됩니다. 적용되는 치료법은 RP 질병을 치료하지는 않지만 질병의 진행 속도를 늦춥니다.

현재 사용되는 주요 치료법은 일반 비타민 A와 데코사헥사엔산입니다( DHA) 의사의 감독하에 사용하세요. /strong> 사용법. 연구에 따르면 수년간 비타민을 보충하면 질병의 진행이 느려지는 것으로 나타났습니다. 이 외에도 RP 치료에 대한 몇 가지 유망한 방법이 개발되고 있습니다. 그 중 하나는 유전자치료이고, 다른 하나는 인공망막이식술이다. 이러한 치료법은 아직 실험 단계에 있습니다.

유전자 치료법

2010년 6월에 발표된 논문에서 연구자들은 미세한 크기의 캡슐을 사용하여 유전자를 주입했습니다. 표적 세포인 망막 세포에 치료제를 전달하는 데 성공했다고 보고했습니다. 나노입자와 변형된 바이러스를 이용하여 유전자치료를 망막세포에 전달한다는 연구 결과가 여러 차례 보고되고 있다.

인위적인 환경에서 발달한 감광성 조류(조류의 일종)를 응용한 것으로 보고되고 있다. 실험 환경에서 눈에 적용하여 망막 세포에서 빛에 반응하게 됩니다.

그러나 이들 치료법은 모두 아직 시험 단계에 있으며 아직 임상에 적용되지 않았습니다.

인공망막이식술(마이크로칩)

망막과 시신경을 자극하는 것을 목적으로 하는 치료방법입니다. 아직 테스트 단계에 있다는 점을 강조해야 하며, 이와 관련하여 진행 중인 프로젝트 중 하나가 Argus II 보철물 시스템입니다. 총 10~15명의 환자를 대상으로 실험적으로 적용한 결과, 환자들이 움직임을 적어도 부분적으로 인지한 것으로 보고됐다. Argus II 보철 시스템에는 안경에 디지털 카메라가 장착되어 있습니다. 이 카메라의 이미지는 전기 충격에 의해 생성됩니다. 1mm.x 1mm로 변환됩니다. 그 크기만큼 마이크로칩 전극으로 전달됩니다. 이러한 전극은 망막의 손상된 광수용체 역할을 하며 전기파를 건강한 시신경과 그곳에서 뇌로 전달합니다. 뇌는 이 전기 메시지를 다시 이미지로 변환합니다.

Argus II 망막 임플란트

비슷한 시스템이 Retina Implant AG에서 개발되고 있습니다. 총 7명의 환자에게 실험적으로 적용하였다. 환자는 빛나는 모양을 인지할 수 있다고 명시되어 있습니다.

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